Medulloblastom je typ rakoviny mozku. Rakovina mozku je nádor v mozku. Obecně lze říci, že nádory v mozku mohou pocházet z mozku samotného nebo mohou pocházet z jiného místa a metastázovat (rozšířit) do mozku. Medulloblastom je jeden z nádorů mozku, který pochází z mozku samotného, v oblasti nazývané mozek mozku.
Symptomy
Existuje mnoho příznaků medulloblastomu. Tyto zahrnují:
- Bolení hlavy
- Závrať
- Špatná rovnováha a koordinace
- Slabost
- Neobvyklé pohyby očí
- Rozmazané vidění nebo dvojité vidění
- Slabost obličeje nebo závratě tváře nebo víčka
- Slabost nebo necitlivost jedné strany těla
- Ztráta vědomí
Symptomy meduloblastomu se mohou objevit kvůli poškození cerebellum nebo tlaku na blízké struktury mozku, jako je mozkový kaz, nebo jako výsledek hydrocefalu (nadměrný tlak v mozku).
Původ
Meduloblastom pochází z malého mozku, který se nachází v oblasti lebky popsané jako posterior fossa. Tato oblast zahrnuje nejen cerebellum, ale také kmen mozku.
Cerebellum kontroluje rovnováhu a koordinaci a nachází se za kmenem. Soustava mozku zahrnuje středový mozok, pony a medulu a umožňuje komunikaci mezi mozkem a zbytkem těla a také kontrolu vitálních funkcí, jako je dýchání, polykání, srdeční frekvence a krevní tlak.
Vzhledem k tomu, že meduloblastom roste uvnitř cerebellum, může stlačit pony a / nebo medulu způsobující další neurologické příznaky, včetně dvojitého vidění, slabosti obličeje a sníženého vědomí. Blízké nervy mohou být také komprimovány meduloblastomem.
Hydrocephalus
Kapalina, která vytváří tlak v mozku, je jednou z charakteristik meduloblastomu, i když ne každý, kdo má medulloblastom, vyvíjí hydrocefalus.
Zadní fossa, která je oblastí, kde se nachází mozkový kůstek a cerebellum, je živena zvláštním typem tekutiny nazývaného CSF (cerebrospinální tekutina), stejně jako zbytek mozku. Tato tekutina proudí po celém prostoru, který obklopuje a obklopuje mozku a míchu. Za normálních podmínek nejsou v tomto prostoru žádné zábrany.
Meduloblastom často blokuje volně tekoucí cerebrospinální tekutinu a způsobuje nadměrnou tekutinu v mozku a kolem něj. To se nazývá hydrocefalus. Hydrocefalus může způsobit bolesti hlavy, neurologické příznaky a letargii. Neurologické poškození může mít za následek trvalé kognitivní a fyzické postižení.
Odstranění přebytečné tekutiny je často nutné. Pokud je potřeba opakovaně odstraňovat tekutinu, může být zapotřebí VP (ventrikuloperitoneální) zkrat . VP shunt je trubice, která může být chirurgicky umístěna v mozku, aby neustále snižovala nadbytek tekutiny.
Diagnóza
Diagnostika meduloblastomu závisí na několika metodách, které se obecně používají v kombinaci.
I když máte příznaky, které jsou běžně spojeny s meduloblastomem, je velmi pravděpodobné, že nemáte meduloblastom - protože je to relativně neobvyklé onemocnění.
Pokud však máte některý z příznaků, které jsou charakteristické pro meduloblastom, je důležité navštívit svého lékaře okamžitě, protože příčinou může být medulloblastom nebo jiný závažný neurologický stav.
- Historie a fyzické vyšetření: Váš lékař se pravděpodobně bude ptát podrobných otázek týkajících se vašich stížností. Během lékařské prohlídky provede Váš lékař také důkladné fyzické vyšetření a podrobné neurologické vyšetření. Výsledky vaší anamnézy a vyšetření mohou pomoci při určení nejlepších kroků při hodnocení vašeho problému.
- Zobrazování mozku : Pokud vaše anamnéza a fyzická data naznačují meduloblastom, je pravděpodobné, že lékař Vám nařídí studie mozku, jako je MRI mozku. MRI mozku může poskytnout dobrý obraz zadní fosfie mozku, což je místo, kde meduloblastom začne růst.
- Biopsie: Biopsie je chirurgická excize růstu nebo nádoru za účelem sledování odstraněné tkáně pod mikroskopem. Výsledky biopsie slouží k určení dalších kroků. Obecně platí, že pokud se ukáže, že máte nádor, který má vlastnosti medulloblastomu, pravděpodobně budete hodnoceni pro chirurgické odstranění nádoru, ne pro biopsii. Biopsie typicky zahrnuje pouze odstranění minimálního množství tkáně. Obecně platí, že pokud můžete bezpečně provést operaci, doporučuje se odstranění co nejvíce nádoru.
Co čekat
Medulloblastom je považován za maligní rakovinu, což znamená, že se může šířit. Obecně platí, že meduloblastom se šíří po celém mozku a páteři a způsobuje neurologické příznaky. Zřídka se šíří do jiných částí těla mimo nervový systém.
Léčba
Existuje několik metod používaných k léčbě meduloblastomu a obecně se používají v kombinaci.
- Chirurgie : Pokud vy nebo váš milovaný máte meduloblastom, doporučuje se kompletní chirurgické odstranění nádoru. Budete potřebovat vyšetření mozku a předoperační vyšetření před operací.
- Chemoterapie : Chemoterapie se skládá ze silných léků používaných k ničení rakovinných buněk. To má za cíl eliminovat nebo zmenšit co nejvíce nádoru, včetně oblastí nádoru, které se mohly rozprostřít od původního nádoru. Existuje mnoho různých chemoterapeutických léků a váš lékař určí správnou kombinaci pro Vás na základě mikroskopického vzhledu nádoru, velikosti nádoru, rozsahu jejího rozšíření a vašeho věku. Chemoterapii lze užívat ústy, IV (intravenózně) nebo intrathekálně (injekce přímo do nervového systému).
- Radiační : Radiační terapie se často používá při léčbě rakoviny, včetně meduloblastomu. Cílené záření může být nasměrováno na oblast nádoru, aby se snížila velikost a zabránilo recidivě.
Prognóza
Při léčbě je pět let přežití lidí, kteří jsou diagnostikováni s meduloblastomem, různý v závislosti na několika faktorech, včetně:
- Věk : Kojenci mladší než 1 let mají přibližně 30% pět let přežití, zatímco děti mají pětleté přežití ve věku 60-80%. Dospělí se odhadují na 50-60% pět let přežití, přičemž starší dospělí mají obecně lepší výtěžnost a přežití než mladší dospělí.
- Velikost nádoru : Menší nádory jsou obvykle spojeny s lepšími výsledky, než jsou větší nádory.
- Rozptyl nádorů: Nádory, které se nerozšířily nad počáteční místo, jsou spojeny s lepšími výsledky než šíření nádorů.
- Zda se celý nádor může odstranit během chirurgického zákroku: Pokud byl odstraněn celý nádor, existuje menší pravděpodobnost recidivy a lepší šance na přežití než to, co se pozoruje, když zůstane po chirurgickém zákroku ještě zbytkový nádor. Důvodem, že nádor nemusí být zcela odstraněn, je, že může být příliš spojen s oblastí mozku, která je životně důležitá pro přežití.
- Závažnost nádoru na základě patologie (vyšetření pod mikroskopem): Zatímco biopsie není typickým prvním krokem při odstranění medulloblastomu, může být vyšetřena pomocí mikroskopu a hledat podrobné charakteristiky, které mohou pomoci vést rozhodnutí o záření a chemoterapii.
Věková rozpětí a incidence
Medulloblastom je nejčastější zhoubný nádor na mozku u dětí, přesto je stále poměrně neobvyklý, dokonce i u dětí.
- Děti : Typický věk diagnostiky se pohybuje od 5 do 10 let, ale může se objevit u kojenců a dospívajících. Celkově se odhaduje, že meduloblastom postihuje přibližně 4 až 6 dětí na milion v USA a Kanadě a přibližně 500 dětí s diagnostikovaným meduloblastomem ve Spojených státech každý rok.
- Dospělí : Medulloblastom je relativně vzácný nádor u dospělých mladších 45 let a je ještě méně častý. Asi jedno procento nádorů mozku u dospělých je meduloblastom.
Genetika
Většinou se meduloblastom nesouvisí s žádnými rizikovými faktory, včetně genetiky. Existuje však několik genetických syndromů, které mohou být spojeny se zvýšeným výskytem medulloblastomu, včetně Gorlinova syndromu a Turcotova syndromu.
Slovo z
Pokud jste vy nebo váš milovaný byl diagnostikován nebo léčen pro meduloblastom, může to být velmi náročný zážitek. Může také zasahovat do normálních životních činností, jako je například školní docházka nebo práce. Pokud dojde k recidivě nádoru, budete muset znovu podstoupit léčbu nádoru. Tento proces obnovy může trvat několik let a často zahrnuje fyzickou a pracovní terapii.
Mnoho dětí a dospělých se zotavuje z meduloblastomu a získává schopnost žít v normálním a produkčním životě. Léčba rakoviny u většiny nádorů se rychle zlepšuje, výsledkem je lépe a léčba je snáze tolerována.
> Zdroje:
Kramer K, Pandit-úloha N, Humm JL a kol. Fáze II studie radioimunoterapie s intraventrikulárními I-3F8 pro meduloblastom. Pediatr rakoviny krve. 2018; 65 (1)
> Johnston DL, Keene D., Kostova M, et al. Incidence medulloblastomu u kanadských dětí. J Neurooncol. 2014; 120 (3): 575-9.
> Atalar B, Ozsahin M., Call J, et al. Výsledek léčby a prognostické faktory pro dospělé pacienty s meduloblastomem: zkušenost s vzácnou onkologickou sítí (RCN). Radiátor Oncol. 2018;