Diferenciální diagnostika návalů obličeje a mastocytózy
Pokud se vyrovnáváte s epizodickým návaly obličeje, může vám být frustrováno, jak těžké je diagnóza. Co je spláchnutí obličeje v souvislosti s mastocytózou a jaké jsou některé z podmínek, které by mohly být místo toho příčinou vašich příznaků?
Definice
Žlázové buňky jsou buňky imunitního systému, které se nacházejí v okolí krevních cév v kůži, v gastrointestinálním traktu, v dýchacím traktu av genitourinárním traktu.
Obsahují granule několika látek, z nichž nejběžnější je histamin . Tyto granule se uvolňují v reakci na kontakt s určitými cizími látkami. Histamin naopak způsobuje mnoho příznaků, které se vyrovnávají s alergickou reakcí, jako jsou svědění, vodnaté oči a nosy a utahování dýchacích cest v našich plicích.
Mastocytóza je stav, ve kterém je v tkáni větší než normální počet žírných buněk. Tyto žírné buňky způsobují typickou reakci na kůži nazývanou urtikaria pigmentosa (kopřivka) bezprostředně po hladkotě pokožky tupým objektem.
Příznaky návalů na obličej
Obličejová návaly s mastocytózou se obvykle objevují rychle. Je nejvýznamnější na obličeji a horním kmeni a může mít červenohnědé hrboly. Obličej se obvykle stává červený a horký a může být velmi svědivý (pruritický.) Může také pocit, že hoří nebo ohněm.
změny průtoku krve v obličeji
Jiné příznaky s mastocytózou
Kromě výplachu obličeje lidé s mastocytózou často projevují příznaky v celém těle způsobené uvolněním velkého množství histaminu nebo jiných chemických látek. Některé příznaky zahrnují:
- Palpitace
- Nízký krevní tlak
- Bolest na hrudi
- Výbušná průjem
- Nevolnost a zvracení
- Bolest břicha
- Únava
Spouští
Mnoho lidí s mastocytózou nemůže identifikovat spouštěče, které vedou k zarudnutí, ale někteří lidé zjistili, že cvičení, teplo nebo úzkost jsou možným spouštěčem.
Léky, jako jsou opiátové narkotika, jako je morfin a kodein, a aspirin nebo jiné nesteroidní protizánětlivé léky, jako je ibuprofen nebo naproxen, mohou také vyvolat záchvat.
Diagnóza
Mastocytózu lze těžko diagnostikovat a může to být velmi frustrující proces. Správná identifikace klinických příznaků pomáhá při diagnóze. Někdy se kožní léze a kostní dřeň biopsují a moč se kontroluje na zvýšené hladiny chemických látek obsažených v žírných buňkách.
Diagnóza je trochu jednodušší u těch, kteří mají klasickou kopřivku kopřivky, ale přesto to může být výzva. To může být podezření, když lidé mají to, co se zdá být těžká alergická reakce bez vystavení jakýmkoli zřejmým alergenům nebo jestliže osoba vyvíjí velmi těžkou anefylaktickou reakci související s hmyzem.
Další možné příčiny
Jak bylo uvedeno, mastocytóza může být velice náročná k diagnostice jak kvůli širokému spektru příznaků (což může být způsobeno širokým rozsahem stavů), tak kvůli dalším možným příčinám návalů obličeje.
Tyto jiné příčiny mohou být odlišnou klinickou entitou (onemocnění samo o sobě) nebo místo jiné části jiného onemocnění nebo nemoci. Některé další stavy, které mohou způsobit návaly obličeje, které jsou součástí diferenciální diagnostiky, zahrnují:
- Kontaktní dermatitida
- Photodermatitis - Vyrážka z vystavení slunci
- Rosacea
- Menopauzální horké záblesky
- Drogové alergie
- Srdeční choroba
- Karcinoidní syndrom - Vyplachování obličeje při karcinoidním syndromu může vypadat velmi podobně jako u mastocytózy a je způsobeno chemickými látkami uvolněnými nádorem
- Feochromocytom
- Cushingův syndrom
- Anafylaxe
- Jiné nádory, jako je medulární karcinom štítné žlázy, nádor pankreatických ostrůvků a karcinom ledviny (karcinom ledvin).
Léčba
Existuje mnoho možností léčby mastocytózy v závislosti na hlavních příznacích. Léčba může zahrnovat:
- Antihistaminika
- Aspirin a nesteroidní protizánětlivé léky, jako je Advil (ibuprofen) - I když u některých lidí tyto léky mohou skutečně spustit návaly
- Cromolyn sodný - Cromolyn je stabilizátor žírných buněk, který se někdy používá při léčbě astmatu
- Topické steroidní krémy
- PUVA (fotochemoterapie)
Bottom Line na výplach obličeje a mastocytózu
Ať už jste byli diagnostikováni mastocytózou jako příčinou návalů obličeje, nebo se váš lékař zmínil o tom, že mastocytóza je jen jednou z možných příčin vašich příznaků, pravděpodobně se budete cítit velmi frustrovaný nad tím, že byste byli vystrašeni. Pokračujte v podávání otázek a ve své péči se stanete vaším vlastním advokátem. Najít diagnózu a nakonec léčbu může trvat nějakou dobu. Pokud nedostáváte odpovědi, zvažte zvážení druhého názoru.
Poruchy, jako je mastocytóza (a jiné stavy v diferenciální diagnóze), jsou neobvyklé a ne každý lékař zaznamenal klasickou splachovací reakci. To znamená, že jsme se o těchto podmínkách v posledních letech dozvěděli, protože naše chápání imunitního a endokrinního systému pokročilo. Vzhledem k tomu, že tyto podmínky jsou vzácné, není pravděpodobné, že ve své čtvrti máte podpůrnou skupinu, ale komunity online podpory umožňují lidem spojit se s ostatními, kteří čelí podobným výzvám po celém světě.
Zdroje:
Gulen, T., Hagglund, H., Dahlen, B. a G. Nilsson. Mastocytóza: Záhadné klinické spektrum a výzvačné diagnostické aspekty záhadné nemoci. Journal of Internal Medicine . 2016, 279 (3): 211-28.
Hannah-Shmouni, F., Stratakis, C. a C. Koch. Vyplachování v neuro (endokrinologii). Hodnocení endokrinních a metabolických poruch . 2016, 17 (3): 373-380.
Ikizoglu, G. Red Face Revisited: Flushing. Klinická dermatologie . 2014. 32 (6): 800-8.