Vrozené diafragmatické hernie: diagnostika, chirurgie a zotavení

1 -

Co je vrozená membrána (Bochdalek) Hernia?

Vrozená bránicová kýla nebo bochdaleská kýla se děje v děloze a je diagnostikována během těhotenství nebo u novorozence. Objevuje se, když je v membráně slabá, sval, který dělí hrudní dutinu z břišní dutiny. Kromě oddělení orgánů hrudníku od orgánů břicha, membrána také pomáhá plíce plnit kyslíkem. (Pohyb žaludku, který vidíte při dýchání, je pohyb membrány.)

Závažná bránicová kýla může dovolit celému orgánu nebo orgánům proniknout do hrudníku, přes otvor nebo vadu. Ve většině případů je bránicová kýla nouzová, vyžadující okamžitou chirurgickou léčbu. Důvodem je to, že srdce a plíce mají potíže s plněním a poskytnutím těla kyslíkem kvůli vytížení hrudní dutiny. Novorozenci s tímto druhem kýly mohou mít rty, které vypadají namodralé kvůli nedostatku kyslíku.

2 -

Příčiny a rizikové faktory

Příčiny vrozené membránové hrdiny

Není známa žádná příčina diafragmatické kýly . Slabina svalu je přítomna při narození, nazývaná také "vrozená vada". Neexistuje žádný způsob, jak zabránit diafragmatické kýly, jak se tvoří v utero, než se narodí dítě.

Kdo je v nebezpečí pro vrozené diafragmatické hrdlo?

Diafragmatické kýly se vyskytují u 1 z každých 2 000 až 5 000 narozených dětí. Zdá se, že existuje genetická souvislost s tímto druhem kýly, jelikož dítě může mít zvýšené riziko, že bude mít tento typ kýly, pokud má sourozenec nebo rodič tento stav. Chlapci mají o něco vyšší riziko než dívky.

3 -

Diagnóza

Diafragmatická kýla nemá pod kůži vzhled jako většinu kýly. V mnoha případech neexistují žádné viditelné známky, že novorozenec má tento typ kýly. Bude diagnostikován ultrazvuk před narozením dítěte nebo po narození, kdy se břicho po podání fyzické vyšetření cítí podezřele "prázdné". V některých případech může být kýla objevena, když lékaři hledají vysvětlení dýchacích potíží novorozence.

Diafragmatická kýla se nejčastěji vyskytuje na levé straně dítěte, což je obvyklé pro to, aby žaludek prošel skrz vadu. V mírných případech, kdy se jedná pouze o žaludek, může dítě vykazovat pouze příznaky potíží s krmením a zvracením.

Testy mohou být objednány k určení, které orgány jsou problémem ovlivněny. Je možné objednat echokardiogram, aby vyšetřil funkci srdce; rentgenové vyšetření hrudníku, CT vyšetření nebo MRI mohou být použity k hodnocení dalších orgánů. Krevní testy mohou být také objednané k určení toho, kolik kyslíku dosáhne krev, kromě standardní laboratorní práce.

Známky membránové hrdiny

• Rychlá srdeční frekvence (srdce se snaží lépe získat kyslík do těla)
• Rychlá rychlost dýchání (plíce se snaží lépe získat kyslík do těla)
• Cyanóza (modré rty a nepravé lůžka)
• Nevysvětlené těžké problémy s dýcháním
• Diagnóza nadměrné plodové vody během těhotenství
• Diagnóza zhrouceného plic
• Jedna strana hrudníku je výrazně větší než druhá
• Těžké problémy s jídlem nebo udržováním jídla
• Hrudní rentgen zobrazuje abnormality v hrudníku

4 -

Kdy je vrozená diafragmatické hrdlo nouzi?

Bránicová kýla může být nouzová situace z několika důvodů. Dítě může mít velké potíže s dechem, protože extra orgány v hrudníku znesnadňují plic. To platí také o srdci; může být pro srdce těžké naplnit krví kvůli přeplnění hrudníku.

Navíc existuje nebezpečí uškrcení orgánů, které přitlačují hrudník, což znamená, že orgány, které se přestěhovaly do hrudníku, jsou zbaveny průtoku krve. To může způsobit smrt tkáně a orgánů, které se proplývají kýlou.

Děti narozené diafragmatickými kýty jsou obvykle ošetřovány v jednotce intenzivní péče kvůli závažným komplikacím, které se často vyskytují. Navzdory skutečnosti, že děti narozené membránovou hernií jsou kriticky nemocné, operace mohou být ještě zpožděny, dokud není stabilizována funkce plic, protože to může zlepšit šance na přežití.

5 -

Vrozená chirurgie diafragmatické hrdla

Operace diafragmatické hernie se obvykle provádí pomocí celkové anestezie a provádí se na lůžkové péči . Může se provádět okamžitě, bezprostředně po narození dítěte, nebo jakmile je dítě dostatečně stabilní, aby tolerovalo operaci. V některých případech může být potřeba stabilizovat dýchání nebo srdeční funkce dítěte před operací. Za velmi vzácných okolností může být zvážena operace in utero, což je postup, kdy se operace provádí na plodu, zatímco matka je těhotná. Plod se pak může dále rozvíjet během těhotenství, i když těhotenství je velmi vysoké riziko.

Operace, která se provádí na novorozence, je prováděna pediatrickým lékařem, ale může vyžadovat pomoc dalších chirurgů, jako je kardiotoraktický chirurg nebo specialistka na tlusté střevo a konečník v těžkých případech. V závislosti na postižených orgánech se na operaci mohou účastnit různí nebo další chirurgové s různými odbornými znalostmi.

Operace se obvykle provádí s otevřeným přiblížením pomocí standardního řezu těsně pod hrudní klecí, spíše než s méně invazivní laparoskopickou metodou. To je způsobeno závažností problému v kombinaci s velmi malou velikostí pacienta.

Operace začíná lokalizací defektu v membráně a tkáně, která se zasunula do oblasti hrudníku. Tkáň a orgány, pokud jsou přítomny, jsou umístěny zpět do břicha. Jakmile jsou tkáně vráceny na správné místo, otvor v membráně je uzavřen. To je děláno, aby břišní tkáně nemohly migrovat zpět do hrudní dutiny. Pokud je závada v membráně velmi silná, může být membrána vytvořena ze syntetických materiálů.

6 -

Obnova z chirurgické zákroky diafragmatické

Většina pacientů s kýly je na závěr chirurgického zákroku kriticky nemocná a bude odvezena do jednotky neonatální intenzivní péče (NICU). U vzácných pacientů, kteří jsou schopni dýchat samy o sobě krátce po operaci, očekávejte, že nenadálé a občas obtížné dítě je obtížné konzolovat.

Pokud jsou plíce dítěte nedostatečně rozvinuté nebo pokud po operaci přetrvávají problémy s dýcháním, může být během regenerace nutný ventilátor . V některých závažných případech ventilátor nestačí k dodání dostatečného kyslíku do těla. V těchto případech může být použito ECLS / ECMO (Extracorporeal Life Support / Extracorporeal Oxygenation Membrane Oxygenation), což je stroj, který pomáhá okysličovat krev, když to nejsou schopny plíce a srdce. Tato léčba se používá pouze u nemocných pacientů, kteří zemřou bez dodatečného kyslíku do těla.

Doba, kterou dítě tráví na JIP, závisí do značné míry na tom, jak těžká byla kýla, jestli došlo k poškození orgánů a jak dobře jsou orgány vyvinuty.

Bohužel tato podmínka je velmi vážná a některé děti netolerují chirurgii. Jiné děti to dělají přes operaci, ale kombinace chirurgie, nedostatečně vyvinutých orgánů nebo poškození orgánů vede k smrti. Odhaduje se, že 80% pacientů přežije operaci a obnovení.

7 -

Dlouhodobé důsledky diafragmatických hernií

Bránicová kýla může způsobit problémy ještě před narozením dítěte. Plíce a srdce dítěte se nemusí vyvíjet normálně kvůli tlaku způsobenému dodatečným tkáním v hrudníku. Tkáň nebo orgány, které se vkládají do hrudníku, mohou být také poškozené nebo nevyvíjejí správně kvůli nedostatku průtoku krve. To může mít za následek přetrvávající problémy s dýcháním, problémy se srdcem a problémy s výživou.

Tito pacienti často zaznamenávají vývojové zpoždění, které mohou časem klesat. U některých pacientů nedokáže prosperovat diagnózu doprovázet dlouhodobou neschopnost dostat do těla dostatek kyslíku.

Další informace: Vše o herniích

_Zdroje:

_{Vrozené diafragmatické hrdlo. Univerzita Michiganského zdravotnického systému. http://surgery.med.umich.edu/pediatric/clinical/physician_content/am/congenital_diaphragmatic.shtml}

_{Diafragmatické hernie. Dětská nemocnice Lucile Packard na Stanfordu http://www.lpch.org/diseasehealthinfo/healthlibrary/digest/diaphrag.html}