Stevensův-Johnsonův syndrom (SJS) je obvykle považován za závažnou formu erythema multiforme, která je sama o sobě typem reakce přecitlivělosti na léky, včetně léků bez předpisu nebo infekce, jako je herpes nebo pěší pneumonie, která je způsobené Mycoplasma pneumoniae .
Jiní odborníci považují Stevensův-Johnsonův syndrom za odlišný stav od erythema multiforme, který se místo toho rozdělí na erythema multiforme minor a erythema multiforme major forms.
K tomu, aby se věci ještě více matoucí, existuje také závažná forma Stevens-Johnsonova syndromu: Toxická epidermální nekrolýza (TEN), známá také jako Lyellův syndrom.
Stevensův-Johnsonův syndrom
Dva pediatři, Albert Mason Stevens a Frank Chambliss Johnson, objevili Stevens-Johnsonův syndrom v roce 1922. Stevens-Johnsonův syndrom může být život ohrožující a může způsobit vážné příznaky, jako jsou velké kožní puchýře a vylučování kůže dítěte.
Stevensův-Johnsonův syndrom se vyskytuje s výskytem asi 1,5 až 2 případů na milion osob každý rok, takže je poměrně vzácný. Bohužel asi 5% lidí s Stevens-Johnsonovým syndromem a 30% s toxickou epidermální nekrolýzou má takové závažné příznaky, že se nezotaví.
Děti jakéhokoli věku a dospělých mohou být postiženy Stevens-Johnsonovým syndromem, ačkoli lidé, kteří jsou imunokompromitováni, například HIV , jsou pravděpodobně více ohroženi.
Symptomy Stevens-Johnsonova syndromu
Stevensův-Johnsonův syndrom obvykle začíná příznaky podobné chřipce , jako je horečka, bolest v krku a kašel. Dále se o 1 až 3 dny později rozvíjí dítě s Stevens-Johnsonovým syndromem:
- pocit pálení na rtech, uvnitř jejich tváří (bukální sliznice) a očí
- ploché červené vyrážky, které mohou mít tmavé středy nebo se vyvinou do puchýřů
- otok obličeje, očních víček a / nebo jazyka
- červené, krvavé oči
- citlivost na světlo (fotofobie)
- bolestivé vředy nebo eroze v ústech, nosu, očích a sliznici pohlavních orgánů, které mohou vést k krustování
Komplikace Stevens-Johnsonova syndromu mohou zahrnovat ulceraci rohovky a slepotu, pneumonitidu, myokarditidu, hepatitidu, hematurie, selhání ledvin a sepse.
Pozitivní nápis Nikolského, ve kterém vrchní vrstvy dětské pokožky vypadnou, když se otírají, je známkou závažného syndromu Stevens-Johnsona nebo že se vyvinul do toxické epidermální nekrolýzy.
Dítě je také klasifikováno jako osoby s toxickou epidermální nekrolýzou, pokud mají více než 30% epidermálního (kožního) oddělení.
Příčiny Stevensova-Johnsonova syndromu
Přestože více než 200 léků může způsobit nebo vyvolat syndrom Stevens-Johnsona, nejčastější jsou:
- (epilepsie nebo záchvaty) včetně Tegretolu (karbamazepinu), Dilantinu (Fenytoin), Phenobarbitalu, Depakotu (Valproic Acid) a Lamictalu (Lamotriginu)
- sulfonamidové antibiotika, jako je Bactrim (Trimethoprim / Sulfamethoxazol), který se často používá k léčbě infekcí močových cest a MRSA
- beta-laktamová antibiotika, včetně penicilinů a cefalosporinů
- nesteroidní protizánětlivé léky, zejména oxicamového typu, jako je Feldene (Piroxicam) (obvykle předepsané dětem)
- Zyloprim (alopurinol), který se obvykle používá k léčbě dny
Stevensův-Johnsonův syndrom je obvykle považován za způsobený lékovými reakcemi, ale infekce, které mohou být s ním spojeny, mohou zahrnovat i infekce způsobené:
- herpes simplex virus
- Bakterie Mycoplasma pneumoniae (chůze na pneumonii)
- hepatitida C
- Histoplasma capsulatum fungus (Histoplasmóza)
- Epstein-Barrov virus ( mono )
- Adenovirus
Léčba Stevens-Johnsonova syndromu
Léčba Stevens-Johnsonova syndromu obvykle začíná zastavováním jakékoli léčby, která může vyvolat reakci a následnou podpůrnou péči, dokud se pacient neobnoví přibližně za 4 týdny.
Tito pacienti často vyžadují péči v jednotce intenzivní péče, přičemž léčba může zahrnovat:
- IV tekutin
- výživové doplňky
- antibiotika k léčbě sekundárních infekcí
- léky proti bolesti
- péče o rány
- steroidy a intravenózní imunoglobulin (IVIG), i když jejich použití je stále kontroverzní
Stevensův-Johnsonův syndrom je často koordinován v týmovém přístupu s lékařem ICU, dermatologem, oftalmologem, pulmonolistou a gastroenterologistou.
Rodiče by měli okamžitě vyhledat lékařskou pomoc, pokud si myslí, že jejich dítě může mít Stevens-Johnsonův syndrom.
Zdroje:
Habif: Clinical Dermatology, 5. vyd.
Kliegman: Nelson učebnice pediatrie, 18. vydání.
Koh MJ. Stevens-Johnsonův syndrom a toxická epidermální nekrolýza u dětí z Asie. J Am Acad Dermatol - 01. JAN-2010; 62 (1): 54-60.
Mandell: Mandell, Douglas a Bennett's Principles and Practice of Infectious Diseases, 7th ed.
Natacha Levi, PharmD. Léky jako rizikové faktory Stevens-Johnsonova syndromu a toxické epidermální nekrolýzy u dětí: souhrnná analýza. Pediatrics, únor 2009; 123: e297 - e304.