Toxická epidermální nekrolýza (TEN) je potenciálně život ohrožující kožní onemocnění, která způsobuje podkožní křeče (erytém), smrt kůže ( nekrózu ) a puchýře kůže a sliznic. TEN není spojena s žádnou konkrétní etnickou či genderovou stránkou. Zatímco tento stav může být způsoben infekcí nebo nádory, většina případů je spojena s reakcemi na léky.
Léky známé jako příčiny TEN
Mezi léky, o kterých je známo, že způsobují TEN, patří:
- Antibiotika, jako jsou sulfonamidy, peniciliny , makrolidy a chinolony
- Antikonvulzivní (antiseizační) léky
- Nesteroidní protizánětlivé léky (NSAID)
- Allopurinol
- Léky proti nekróze nádorů (TNF) -alfa, jako jsou Remicade (infliximab), Enbrel (etanercept) a Humira (adalimumab)
Případy, které jsou vyvolány léky, se obvykle vyskytují během jednoho až tří týdnů po zahájení léčby. Léčba se objevuje až po osmi týdnech. Přibližně třetinu případů způsobují neznámé faktory.
Symptomy
Toxická epidermální nekrolýza obecně začíná příznaky podobné chřipce, jako je horečka, kašel, bolest v krku, výtok z nosu a celkový pocit nepohodlí po dobu dvou až tří dnů. Tyto příznaky mohou následovat:
- Malé červené skvrny, které se vyvíjejí do velkých skvrn červené kůže, které pokrývají 30 procent nebo více těla
- Rozsáhlé puchýře a loupání kůže
- Exponované vlhké, červené, bolestivé oblasti, kde se kůže odlupovala
- Prasklé, krvácející rty, které tvoří krusty
- Bolest očí ( konjunktivitida )
- Extrémní bolest
Tyto příznaky obvykle trvají osm až dvanáct dní. Kvůli závažnosti těchto příznaků se mohou objevit komplikace, jako je pneumonie ; slizování sliznic v ústech, krku a trávicím traktu; kožní infekce; selhání ledvin , otravy krve ( sepse ) a šok.
Bez řádné léčby se mnohé z těchto nežádoucích účinků mohou stát smrtelnými.
Diagnóza
TEN je typicky diagnostikována na základě symptomů pacienta a fyzického vyšetření kůže. Jiné kožní poruchy, jako je například stafylokokový oparý kožní syndrom, mohou mít podobné příznaky. Často se odebere vzorek kůže (biopsie), který potvrdí TEN a vyloučí další poruchy.
Lékařské ošetření
Toxická epidermální nekrolýza může způsobit život ohrožující komplikace. Pokud si myslíte, že máte TEN, vyhledejte lékařskou pomoc. TEN je považována za lékařskou mimořádnou situaci a vyžaduje okamžitou léčbu. Čím dříve je léčena podmínka, tím lepší je prognóza. Možnosti léčby mohou zahrnovat:
- Zastavení všech léků, které mohou způsobit TEN
- Intravenózní (IV) tekutiny a elektrolyty
- Odstranění odumřelé kožní tkáně (debridement)
- Ochranné obvazy
- Antibiotika k prevenci nebo léčbě infekcí
- Bolest lékařství
- Léčba komplikací, jako je pneumonie nebo selhání ledvin
- Použijte přívodní trubici k dodávání živin
Léčba může také zahrnovat IV imunoglobulin, cyklosporin, plazmaferézu nebo hyperbarický kyslík. Studie ukázaly, že ti, kteří jsou předčasně přemístěni do jednotky popálenin nebo intenzivní péče, snížili míru infekce, snížili úmrtnost a délku hospitalizace.
Jakékoli léky, které mohou způsobit TEN, by měly být okamžitě zastaveny. Jedna studie ukázala, že úmrtí související s TEN by mohla být snížena o 5 až 25 procent, pokud by přestupková medikace byla zastavena, jakmile začnou puchýře.
Zdroje:
Ngan, Vanessa. Toxická epidermální nekrolýza. Kožní reakce na externí agenty. 26. prosince 2006 Novozélandská dermatologická společnost.
"Toxická epidermální nekrolýza." Kožní zánět (vyrážka). 31. ledna 2008 Lékařské centrum Marylanské univerzity.
Toxická epidermální nekrolýza. Index vzácných onemocnění. Národní organizace pro vzácné onemocnění.
Medscape. "Toxická epidermální nekrolýza" (2015).