Když je krvácení z jater blokováno
Budd-Chiariho syndrom je stav způsobený obstrukcí krevního oběhu z jater, nejčastěji krevní sraženinou. Budd-Chiariho syndrom se nejčastěji objevuje u jedinců, u nichž dochází k poruchám, které způsobují srážení krve, včetně antifosfolipidového syndromu a myeloproliferativních poruch jako je polycythemia vera a paroxysmální noční hemoglobinurie.
Chronická zánětlivá onemocnění, jako je Behcetova choroba, zánětlivé onemocnění střev, sarkoidóza, Sjogrenův syndrom nebo lupus, mohou také způsobit Budd-Chiariho syndrom.
Budd-Chiariho syndrom postihuje lidi všech etnických původů a ovlivňuje muže a ženy stejně. Je známo, že Budd-Chiariho syndrom je vzácná porucha, ale přesně, jak často se vyskytuje, není známo.
Symptomy
Většina lidí, kteří vyvinou Budd-Chiariho syndrom, má tři hlavní příznaky:
- Ascites, ve kterém tekutina se shromažďuje v břišní dutině, často dělá břicho roztažené
- Bolest břicha
- Zvětšená játra, známá jako hepatomegalie, protože krev může proudit do jater, ale ne z ní.
Zvýšení krve v játrech může způsobit poškození jaterních buněk. Pokud játra nefunguje dobře, může se u osoby objevit žloutenka (zožltnutí očí a kůže) a problémy s ledvinami.
Diagnóza
Obvyklé příznaky syndromu Budd-Chiari nejsou nutně stopy jeho diagnózy, protože tyto příznaky mohou být způsobeny řadou poruch.
Pokud má jedinec poruchu, která by mohla způsobit Budd-Chiariho syndrom, to může pomoci s diagnózou. Tekutina, která se shromažďuje v břiše, může být testována, aby se potvrdila diagnóza. Ultrazvuková a magnetická rezonance (MRI) mohou pomoci posoudit funkce jater a jeho průtok krve. Pro vyšetření buněk pod mikroskopem se může odebrat vzorek (biopsie) jater.
Léčba
Pokud je léčba přerušena, Budd-Chiariho syndrom může smrtelně poškodit játra. Léky mohou být podány k rozpuštění všech existujících krevních sraženin v játrech a ke snížení tvorby nových sraženin. Dieta s nízkým obsahem soli může pomoci kontrolovat ascites. Zvláštní chirurgické postupy mohou zmírnit krevní oběh v játrech. Pokud je játra vážně poškozená, může být nutná transplantace jater.
> Zdroj:
Roy, P., Nwakakwa, Shojmanesh, H., & Khurana, V. (2003). Budd-Chiariho syndrom. eMedicine.