Lymfangiomatóza a lymfatický systém

Lymfangiomatóza je onemocnění, při kterém v lymfatickém systému těla vzrůstá mnoho nádorů (lymfangiomů) nebo cyst. Přestože tyto nádory nejsou rakovinové, napadají tělo těla a způsobují bolest, potíže s dýcháním a řadu dalších příznaků v závislosti na tom, kde se vyskytují. Lymfangiomy mohou růst v kostech, pojivové tkáni a orgánech těla a mohou zablokovat, stlačit nebo zničit tkáně.

Co způsobuje lymfangiomatózu, dosud není známo.

Lymfangiomatóza je nejčastěji diagnostikována u kojenců a malých dětí, ale může se objevit v jakémkoli věku. Ovlivňuje jak muže, tak ženy všech etnických původů. Vzhledem k tomu, že lymfangiomatóza je vzácná a obtížně diagnostikována správně, není přesně známo, kolik lidí ji postihuje po celém světě.

Symptomy

Příznaky lymfangiomatózy závisí na tom, kde nádory rostou v těle.

Časem může být jedna nebo více kostí nahrazeno lymfangiomovým tkáním, které je známé jako Gorhamova choroba. Lymfangiomy nemají růst v mozku, protože lymfatický systém se nevztahuje.

Diagnóza

Diagnostika lymfangiomatózy je založena na symptomech a přítomnosti mnoha lymfangiomů v těle. CT vyšetření (počítačová tomografie) a magnetická rezonance (MRI) se používají k hodnocení nemoci. Vzorek tkáně (biopsie) se užívá k potvrzení, že nádory jsou lymfangiomy.

Léčba

Lymfangiomatóza se pomalu zhoršuje. Vzhledem k tomu, že nádory rostou, mohou způsobit vážné příznaky, z nichž některé mohou být život ohrožující, jako je například příčina, kdy se kapalina sbírá kolem plíce, což omezuje dýchání. Chirurgické odstranění nádorů je možné, ale některé tumory mohou být obtížně zcela odstraněny, pokud se rozšířily. Léčba s názvem Intron A (interferon alfa), chemoterapie nebo radiační terapie mohou pomoci při léčbě onemocnění. Další léčení nebo operace mohou být užitečné pro zmírnění některých příznaků nebo problémů způsobených lymfangiomatózou. Například trubice může být vložena do hrudníku (thoracentesis) k odčerpání nahromaděné tekutiny, nebo může být provedeno chirurgické zákroky na páteři, aby se uvolnily ztuhlé nervy.

Zdroje:

> "O lymfangiomatóze." Lymphangiomatóza a Gorhamova choroba. 06 září 2007. Lymphangiomatóza a Gorhamova choroba.

> Marom, Edith, Cesar Moran a Reginald Munden. "Generalizovaná lymfangiomatóza." American Journal of Roentgenology 182 (2004): 1068.

> Rostom, A Y. "Léčba hrudní lymfangiomatózy." Archiv nemocí v dětství 83 (2000): 138-139.