IBD a primární sklerotizující cholangitida (PSC)

Symptomy, diagnostika a léčba PSC, onemocnění jater spojených s IBD

Primární sklerotizující cholangitida (PSC) je onemocnění jater, které způsobuje zánět a zúžení žlučovodů uvnitř i vně jater. Není jisté, co způsobuje PSC, přestože se předpokládá, že je autoimunitní stav. PSC není myšlenka být přímo zděděn, ale předpokládá se, že má genetickou složku.

Žluť je nezbytná k trávení tuku a k přenosu odpadu z jater.

PSC způsobuje, že žlučové cesty se zúžily z jizvy a zánětu a žluč se začne hromadit v játrech, což je poškozuje. Toto poškození nakonec vede k tvorbě jizev a cirhóze , která zabraňuje játrům vykonávat důležité funkce. Několik let PSC může vést k rakovinnému nádoru žlučových cest nazývaným cholangiokarcinom, který se vyskytuje u 10 až 15% pacientů.

PSC postupuje pomalu ve většině případů, ale může být také nepředvídatelný a život ohrožující. Lidé s PSC mohou dostávat léčbu, aby zmírnili příznaky a pomohli jim vést aktivní život.

At-Risk Demographic

Nejčastěji jsou lidé, kteří jsou postiženi PSC, ve věku od 30 do 60 let, přičemž průměrný věk diagnózy je 40. PSC bývá častěji u mužů; 60 až 75% diagnostikovaných osob jsou muži. Celkově je PSC neobvyklé onemocnění.

Symptomy

Někteří lidé nemají žádné příznaky při diagnóze nebo dokonce ani po několika letech.

Příznaky zahrnují:

Spojené nemoci

Lidé s PSC mají větší pravděpodobnost zánětlivého onemocnění střev (IBD) nebo osteoporózy.

PSC je silně spojena s ulcerózní kolitidou až u 70% pacientů, ale může být také spojena s Crohnovou chorobou tlustého střeva, někdy nazývanou Crohnova kolitida . Důvod pro spojení s IBD není znám, ale je považován za výsledek imunitní odpovědi.

Diagnóza

PSC je typicky diagnostikována postupem nazývaným ERCP (endoskopická retrográdní cholangiopancreatografie) . Během ERCP lékař vloží endoskop do úst a posouvá ho přes jícnu a žaludek do kanálků biliárního stromu. Barvivo se vloží do kanálků tak, aby se objevily při snímání rentgenových paprsků. Rentgenové záření je pak analyzováno, aby se zjistilo, zda existují problémy s žlučovodem.

Diagnózu PSC lze také trochu potvrdit krevní test známou jako test ALK (alkalická fosfatáza), ačkoli pozitivní výsledek by mohl poukázat na mnoho dalších podmínek, než jen PSC.

Biopsie jater je také užitečná pro potvrzení diagnózy PSC, stejně jako pro sledování pokroku onemocnění po diagnóze. Biopsie jater se provádí v ambulantní nemocnici s místním anestetikem . Lékař, který provádí test, použije jehlu k odběru malého vzorku jaterní tkáně pro vyšetření patologem.

Léčba

Neexistuje žádná léčba, která by byla prokázána jako účinná při léčbě PSC. V současné době probíhá výzkum zaměřený na nalezení účinné lékařské léčby. Léčebné plány se zaměřují na zmírnění symptomů, přerušení progrese onemocnění a sledování možných komplikací.

Příznaky PSC lze léčit, aby pacienti byli pohodlnější. Svědění může být léčeno Questranem (cholestyraminem) nebo Benadrylem (difenhydraminem). U opakovaných infekcí, které se mohou vyskytnout u PSC, mohou být nutné antibiotika. Vzhledem k tomu, že přípravek PSC narušuje vstřebávání tuku, mohou být potřebné doplňky k léčbě nedostatků vitamínů A, D, E a K rozpustných v tucích.

Pokud se v žlučových cestách vyskytnou blokády, může být nutný chirurgický zákrok k jejich roztažení nebo otevření. Steny, které udržují potrubí otevřené, mohou být během tohoto postupu umístěny do kanálků.

Pokud progrese PSC vede k selhání jater nebo k trvalé biliární infekci, může být nutná transplantace jater. Transplantace jater nabízejí příjemnou kvalitu života, stejně jako míru přežití přibližně 75 procent.

Kdy zavolat lékaře

Pokud se u PSC vyskytne některý z následujících příznaků, zavolejte svého lékaře:

Zdroje :

Johns Hopkins Medicine. "Primární sklerotizující cholangitida." Johns Hopkins University 2013.

Karlsen TH, Hampe J, Wiencke K, Schrumpf E, Thorsby E, Lie BA, Broomé U, Schreiber S, Boberg KM. "Genetické polymorfismy spojené se zánětlivým střevním onemocněním nepředstavují riziko primární sklerotizující cholangitidy." A m J Gastroenterol Jan 2007.

Příručka Merck. "Primární sklerotizující cholangitida (PSC)." Merck & Co, Inc, září 2007.

Van Steenbergen W, De Goede E, Emonds MP, Reinders J, Tilanus M., Fevery J. "Primární sklerotizující cholangitida u dvou bratrů: Zpráva rodiny se zvláštním důrazem na molekulární HLA a MICA genotypizaci" Eur J Gastroenterol Hepatol Júl 2005.