Steroidně reagující encefalopatie spojená s autoimunitní tyreoiditidou
Onemocnění známá jako " Hashimotova encefalopatie " byla poprvé popsána až v roce 1966. Po této době se lékaři začali shromažďovat případové zprávy a "Hashimotova encefalopatie" se stala přijatým názvem pro stav encefalopatie spojený s Hashimotovou tyreoiditidou.
Vzhledem k tomu, že většina pacientů s Hashimotovou encefalopatií se zlepší pomocí steroidů nebo imunosupresivní léčby, někteří odborníci nyní označují stav jako "steroidně citlivou encefalopatii spojenou s autoimunitní tyroiditidou" (SREAT).
V některých případech může být tento stav nazýván "nonvaskulitickou autoimunní meningoencefalitidou" (NAIM), která může zahrnovat nejen autoimunitní problémy s štítnou žlázou, ale také další autoimunitní poruchy, jako je Sjögrenův syndrom a systémový lupus erythematosus spojený s meningoencefalitidou. Jednou z těchto podmínek je, že reagují na léčbu steroidy.
Termín "encefalopatie" označuje onemocnění mozku, které mění funkci mozku nebo strukturu. Klíčovým rysem jakékoli encefalopatie je změna mentálního stavu. Zatímco příznaky závisí na typu encefalopatie a jak závažné jsou, některé běžné příznaky zahrnují:
- ztráta paměti
- obtížnost soustředění
- ztráta kognitivní schopnosti a funkce
- změny osobnosti
- letargie a únava
- ztráta vědomí
- myoklonus (nedobrovolné záškuby svalů)
- nystagmus (rychlý, nedobrovolný pohyb očí)
- třes
- oslabení svalů
- demence
- záchvaty, křeče
- potíže s polykáním
- obtížnost mluvení
Mezi další příznaky patří:
- zmatenost, dezorientace
- psychóza
- bolesti hlavy
- pravostranná hemiparéza - pravostranná částečná paralýza
- jemné problémy s pohybem motoru - problémy s koordinací zbraní, rukou, prstů
Vzhledem k tomu, že Hashimotova encefalopatie / SREAT je tak nepochopená, ve studii uváděné v Archivu neurologie z února 2006 se odborníci snažili charakterizovat různé klinické, laboratorní a radiologické nálezy tohoto onemocnění.
Jejich cílem je pomoci zlepšit schopnost lékařů rozpoznat a diagnostikovat tento stav.
Studie zkoumala 20 pacientů (14 žen, 6 mužů), kteří byli diagnostikováni v letech 1995 až 2003. Jejich průměrný věk při nástupu onemocnění byl 56 let, s rozsahem 27 až 84 let (rozsah, 27-84 let).
Nejčastější pozorovatelné klinické příznaky / symptomy byly:
- Tremor - 80%
- Přechodná afázie - 80% (afázie je problém s jazykem, který ovlivňuje schopnost mluvit, číst nebo psát)
- Myoklonus - 65% (náhlý, nedobrovolný trhání svalu nebo skupiny svalů)
- Chodavá ataxie - 65% (nekoordinovaná nebo nemotorná chůze, obtížná chůze)
- Záchvaty - 60%
- Abnormality spánku - 55%
Nesprávná diagnóza je standardní
Zvláštní pozornost je věnována tomu, že odborníci zjistili, že všichni pacienti byli původně špatně diagnostikováni. Například:
- Virové encefalitidy - 25%,
- Degenerativní demence - 20%
- Creutzfeldt-Jakobova nemoc - 15% (Creutzfeldt-Jakobova choroba je vzácná, degenerativní, trvale fatální mozková porucha, někdy mylně označovaná jako "šílená kráva" u lidí)
Laboratorní a testovací abnormality v Hashimotově encefalopatii / SREAT
Byla pozorována řada testovacích abnormalit, včetně:
- Zvýšené hladiny jaterních enzymů - 55%
- Zvýšené hladiny hormonu stimulující tvorbu štítné žlázy (TSH) - 55%
- Zvýšená rychlost sedimentace erytrocytů ("sed rate") - 25%
- Abnormality mozkomíšního moku naznačující zánět - 25%
- Magnetické rezonanční zobrazovací abnormality v souladu s encefalopatií - 26%
Závěry
Vědci dospěli k závěru, že existují různé nálezy, které mohou být spojeny s Hashimotovou encefalopatií / SREAT, a že špatná diagnóza je častá.
Vědci doporučují, aby byla Hashimotova encefalopatie / SREAT zvažována, i když TSH a "sed" jsou normální, cerebrospinální tekutina nevykazuje známky zánětu a MRI je normální.
Pro více informací
Hashimotova informační encefalopatie
> Zdroje
> Castillo, MD Pablo; et. al. "Steroidně reagující encefalopatie spojená s autoimunitní tyreoiditidou." Arch Neurol . 2006; 63: 197-202. (Svazek 63 č. 2, únor 2006)
> Národní institut neurologických poruch a mrtvice