Hashimotova encefalopatie: Co potřebujete vědět

Hashimotova tyroiditida je autoimunní onemocnění štítné žlázy, které je ve Spojených státech nejčastější příčinou hypotyreózy, slabé štítné žlázy.

Vzácný stav spojený s Hashimotovou tyroiditidou je Hashimotova encefalopatie (zkráceně jako HE). Hashimotova encefalopatie je neuroendokrinní porucha, jejíž mechanismy nejsou dobře porozuměny lékaři a výzkumníky.

Domnívá se, že jako Hashimotova nemoc je Hashimotova encefalopatie autoimunitní povahy a je způsobena agresivním, ale mylným imunitním systémem zaměřeným na vlastní orgány, žlázy a tkáně těla. V případě Hashimotovy encefalopatie je cílem mozek.

Poznámka: Protože ne všichni pacienti mají důkazy o Hashimotově nemoci, někteří odborníci naznačují, že by měl být tento stav přejmenován na odstranění vazby na Hashimotovou a namísto toho se nazývá " entefalopatie reagující na steroidy spojené s autoimunitní tyreoiditidou ".

Víme, že v Hashimotově encefalopatii se zdá, že vysoká hladina antityroidních protilátek (tyroidní peroxidázové protilátky nebo TPO) souvisí s otokem v mozku, který se pak může projevit v řadě oslabujících symptomů.

Jak často se objevuje Hashimotova encefalopatie?

Hashimotova encefalopatie je považována za vzácnou (v USA existuje několik desítek diagnostikovaných pacientů), ale je pravděpodobné, že existuje mnoho dalších nediagnostikovaných pacientů, kteří nejsou diagnostikováni nebo špatně diagnostikováni.

Protože není dobře známo a jeho příznaky jsou primárně neurologické, je snadné chybně diagnostikovat nebo přehlédnout a příznaky Hashimotovy encefalopatie často vedou k chybným neurologickým diagnózám.

Průměrný věk nástupu Hashimotovy encefalopatie je kolem 47 let. Převážná většina pacientů s onemocněním jater jsou ženy.

On může také se objevit v dospívání, když je ještě větší pravděpodobnost, že je přehlédnut. Příznaky u dospívajících zahrnují záchvaty, zmatenost a halucinace. Pokles výkonu školy je také běžným příznakem spolu s progresivním kognitivním poklesem. Hladiny protilátek proti štítné žláze by měly být hodnoceny u všech dospívajících s těmito příznaky, a to iv případě, že jsou jiné testy funkce štítné žlázy normální.

Některé z nejčastějších příznaků u dospělých s Hashimotovou encefalopatií zahrnují následující:

JE často postupuje podél dvou cest: buď jako akutní, mrtvicí-podobný útok nebo záchvat; nebo progresivním přesunem na demenci nebo dokonce do kómatu. Někdy jsou pacienti mylně diagnostikováni jako mrtvice, Creutzfeldt-Jakobova nemoc, demence nebo Alzheimerova choroba.

V současné době neexistuje definitivní test Hashimotovy encefalopatie. Zatímco tyroidní protilátky mohou být vysoké, nemusí být také přítomny.

Podobně by mohly být hladiny TSH znepokojeny nebo by mohly být normální. Léčba lékem na náhradu hormonů štítné žlázy nevylučuje HE.

HE je diagnostikován tím, že vylučuje další příčiny příznaků.

Léčba Hashimotovy encefalopatie

Primární léčbou Hashimotovy encefalopatie jsou perorální kortikosteroidy, jako je prednison. Mnoho pacientů dramaticky reaguje na léčbu drogami, přičemž průměrná doba akutní léčby je 4 až 6 týdnů. Stejně jako většina autoimunitních poruch se HE nepovažuje za léčitelnou, ale spíše léčitelnou. Po počáteční léčbě porucha často přetrvává do remisí.

Někteří pacienti jsou schopni léčbu léky přerušit již řadu let, i když existuje riziko budoucí relapsu.

Kromě léčby steroidy jsou další možnosti léčby, jako je intravenózní imunoglobulin a výměna plazmy.

Zatímco vzácná, Hashimotova encefalopatie může být viníkem deprese, sporadickým záchvatem nebo dokonce úzkostí. Než se stav objevuje akutními nebo nereagujícími neuropsychiatrickými příznaky, mnoho lékařů hledá problémy s štítnou žlázou, uzliny nebo rodinnou anamnézu imunitní dysfunkce.

Pacienti s Hashimotovou encefalopatií se potýkají s diagnózou a potenciálně oslabujícím onemocněním. Naštěstí většina lidí reaguje na okamžitě dostupnou léčbu. Pokud trpíte akutními neurocognitivními příznaky, které Vám lékař nedokáže vysvětlit, nezapomeňte zmínit vaši osobní nebo rodinnou anamnézu Hashimotovy thyroiditidy nebo jiných stavů štítné žlázy.

> Zdroje:

> Carbone A, et. al. "Hashimotova encefalopatie (HE): diagnostikována autoimunní zprostředkovaná encefalopatie." Endokrinní. 2016 Nov; 54 (2): 572-573.

> Kaczmarczyk A, et al. "Hashimotova encefalopatie - vzácná encefalopatie s dobrou prognózou." Wiad Lek. 2016; 69 (6): 768-772.

> Laurent C a kol. "Steroidně reagující encefalopatie spojená s autoimunní tyreoiditidou (SREAT): Charakteristika, léčba a výsledek v 251 případech z literatury." Autoimmun Rev. 2016 Dec; 15 (12): 1129-1133. dva: 10.1016 / j.autrev.2016.09.008. Epub 2016 15. září.

> Litmeier S a kol. "Počáteční sérové ​​protilátky proti štítné žláze s peroxidázou a dlouhodobé výsledky v SREATu." Acta Neurol Scand. 2016 Dec; 134 (6): 452-457. dva: 10.1111 / ane.12556.
PMID: 26757046