Příznaky se mohou lišit v závislosti na podkladové příčině
Plicní hemosideróza je porucha plic, která způsobuje rozsáhlé krvácení nebo krvácení uvnitř plic, což vede k abnormálnímu nahromadění železa. Toto nahromadění může způsobit anémii a zjizvení plic, známé jako plicní fibróza. Hemosideróza může být buď primární onemocnění plic, nebo sekundární kardiovaskulární nebo systémové onemocnění, jako je systémový lupus erythematodes.
Primární onemocnění je obvykle diagnostikováno v dětství.
Příčiny primární hemosiderózy
Primární hemosideróza může být způsobena:
- Syndrom Goodpasture: Plicní krvácení a autoimunitní onemocnění postihující ledviny a plíce.
- Heinerův syndrom: Přecitlivělost na kravské mléko.
- Idiopatická hemosideróza: Plicní krvácení bez imunitní choroby. Porucha může být spojena s jinými poruchami nebo nemá žádnou známou příčinu.
Syndrom Goodpasture je obvykle pozorován u mladých dospělých mužů, zatímco Heinerův syndrom je typicky diagnostikován v dětství. Idiopatická plicní hemosideróza se může vyskytnout u lidí v jakémkoli věku, ale je nejčastěji diagnostikována u dětí ve věku od 1 do 7 let.
Symptomy hemosiderózy
Mezi hlavní příznaky plicní hemosiderózy patří kašlání krve (hemoptýza), nedostatek železa (anémie) a změny plicního tkáně. Příznaky mohou začít pomalu nebo náhle. Pokud se poměr vyvíjí pomalu, mohou nastat příznaky, jako je chronická únava, přetrvávající kašel, runny nos, sípání a zpožděný růst.
Pokud má vaše dítě Heinerův syndrom, můžete zaznamenat recidivující infekce středního ucha, přetrvávající kašel, chronický výtok z nosu a špatný přírůstek hmotnosti.
Získat diagnózu
Pokud má váš lékař podezření na hemosiderózu, mohou si objednat krevní testy, kultury stolice, analýzu moči a analýzu krvavého sputa. Tyto testy mohou pomoci rozlišovat primární hemosiderózu - syndrom Goodpasture, Heinerův syndrom a idiopatické onemocnění - a sekundární hemosiderózu.
Krevní testy zkontrolují anémii a indikátory dalších stavů. Vysoké hladiny imunoglobulinu mohou naznačovat Heinerův syndrom, zatímco cirkulující anti-GBM protilátky poukazují na Goodpastureův syndrom. Testy stolice vyhledají krev v stolici, což se může objevit při hemosideróze. Močová analýza bude hledat také krev. Pokud je přítomna krev nebo protein, může to naznačovat primární nebo sekundární onemocnění. Růstový rentgen může být také užitečným diagnostickým nástrojem.
Možnosti léčby
Léčba hemosiderózy se zaměřuje na respirační terapii, kyslík, imunosupresi a krevní transfúze k řešení závažné anémie. Pokud má vaše dítě Heinerův syndrom, mělo by být ze stravy odstraněno veškeré mléko a mléčné výrobky. To samo o sobě může stačit k vymýcení jakéhokoli krvácení v plicích. Pokud je hemosideróza způsobena jinou poruchou, léčba základního stavu může snížit krvácení. Kortikosteroidy mohou pomoci lidem, jejichž jediný příznak je krvácení do plic, bez dalších určených příčin nebo sekundárních onemocnění. Imunosupresivní léky mohou být také léčebnou možností. Studie však stále zkoumají, jak efektivní jsou dlouhodobé.
Pokud byste vy nebo vaše dítě bylo diagnostikováno hemosiderózou, budete pravděpodobně potřebovat sledovat průběžnou péči.
Je pravděpodobné, že váš lékař bude chtít sledovat saturaci kyslíku. stejně jako funkce plic a ledvin. Váš lékař by mohl také požádat o pravidelné krevní testy a rentgenové vyšetření hrudníku.
Zdroj:
Napchan, GD (2015). Hemosideróza. Medscape. http://emedicine.medscape.com/article/1002002-overview