Lymfom je obecný název mnoha příbuzných druhů rakoviny, které vznikají z lymfocytů. Dvě hlavní kategorie lymfomu jsou Hodgkinův lymfom (HL) a nehodgkinský lymfom (NHL) .
Lymfom z plášťových buněk (MCL) je jedním z mnoha různých podtypů NHL . Konkrétně jde o nehodgkinský lymfom, který vzniká z B-lymfocytů.
Statistiky MCL
- Je to poměrně vzácné - v USA asi 6% non-Hodgkinových lymfomů je MCL.
- To má tendenci ovlivňovat muže víc než ženy.
- To má tendenci ovlivňovat osoby starší 50 let s průměrným věkem v diagnóze v polovině 60. let.
Symptomy
- Příznaky jsou podobné jako u mnoha jiných typů NHL , protože nejčastějším příznakem je jedna nebo více bezbolestných zduření lymfatických uzlin .
- Mohou se také objevit obecné příznaky, jako je noční pocení, horečka a neúmyslná ztráta hmotnosti.
- MCL se může rozšířit do střeva a pokud se tak stane, může způsobit příznaky jako je průjem a bolest břicha.
Staging a hodnocení
MCL vypadá jako nízký stupeň lymfomu pod mikroskopem, podle CancerResearchUK a nízký stupeň lymfomů má buňky, které vypadají mnohem více jako normální buňky; MCL se však může chovat spíše jako vysoce kvalitní lymfom, rychle rostoucí. Lymfomové buňky mohou být rozšířeny v době diagnózy - v lymfatických uzlinách , kostní dřeni a slezině.
Léčba a výsledky
Chemoterapie v kombinaci s jinými přípravky se používá k léčbě MCL.
Používá se řada kombinací chemoterapie a rituximabu (Rituxan) . Bortezomib (Velcade) může být použit k léčbě pacientů s recidivujícím onemocněním a byl schválen pro neléčené pacienty v kombinační terapii. Ibrutinib (Imbruvica) je schválen pro pacienty s recidivujícím MCL .
Léčba je neobvyklá, pokud není diagnostikována předčasně . Cílem léčby je co nejdéle udržovat nemoc v kontrole.
Nicméně MCL je předmětem mnoha probíhajících klinických studií s cílem studovat potenciální zlepšení léčby.
Proč se říká "lymfom z buněk na plášti"?
Když uslyšíte slovo plášť, možná si myslíte, že na okraji nad krbem, kde jsou zachovány rodinné fotky a tchotchky. "Plášť" v lymfomu z plášťových buněk vychází z jiné definice - jedné, která se týká pláště nebo šálu; může to být také sloveso, plášť nebo obálka - stejně jako v "těžkých mlžinách obložených zalesněnými svahy".
"Plášť" v lymfomu z plášťových buněk původně odkazoval na umístění buněk, o nichž se předpokládalo, že se primárně podílejí na malignitě. Lymfomy z plášťových buněk byly spojeny s oblastí pláště folikulů lymfatických uzlin - buňkami, které obklopují a obklopují něco nazývaného germinální centrum, a to vše je podrobněji vysvětleno v další části.
Termín "lymfom z plášťových buněk" byl vytvořen v devadesátých letech, aby se odkazoval na specifický soubor lymfomů s genetickým přesunem a dnes se předpokládá, že pouze podskupina lymfomů z plášťových buněk má široký, expanzivní rakovinový "plášť". MCL může vlastně mít pod mikroskopem celou řadu různých vzhledů, ale zapojení oblasti pláště folikulů vysvětluje původ tohoto jména.
Folikul a plášť
Obrázek nahoře je článek, který je průřez nebo jediný řez celým lymfatickým uzlem, jak je vidět pomocí světelného mikroskopu při zvětšení malého výkonu. Tento plátek byl obarven a vložen do skleněného skluzu, takže můžete vidět různé typy buněk a jejich uspořádání v uzlu.
Tmavé kruhy nebo ovály, které vidíte ve studiu lymfatické uzliny - zejména k okraji uzlu - se nazývají folikuly. Folikuly se tvoří v lymfatických uzlinách a mohou se také tvořit v lymfatické tkáni v jiných částech těla. Každá z mnoha folikulů na obrázku je naplněna B-buňkami nebo B-lymfocyty, což jsou typy bílých krvinek.
V závislosti na tom, kde jsou tyto B-buňky umístěny uvnitř folikulu, mohou mít mírně odlišné úlohy.
Pokud se podíváte pozorně na folikuly, možná budete mít možnost vidět, že některé z nich jsou bledé v centru a tmavší fialové na vnější straně . Světlejší centrum je známo jako klíčové centrum folikulu, zatímco tmavší vnější je známo jako plášť.
B-buňky mohou dospět k tvorbě protilátek, které se vážou na "tagy" nebo antigeny, na útočníky, jako jsou bakterie. Zatímco bledé zárodečné centrum má B-buňky, které se aktivně rozrůstají, aby vytvářely protilátky, které budou zaměřovat antigeny na útočníky, tmavší oblast pláště se skládá z B-buněk, které spočívají a těch, které mají "paměť" antigenů, .
Výsledkem MCL je, když B-lymfocyty na vnějším okraji folikulu lymfatické uzliny - zóny pláště - se stanou transformovanými nebo maligní. Transformovaný B-lymfocyty roste nekontrolovaným způsobem, což vede k akumulaci buněk lymfomu, což způsobuje zvětšení lymfatických uzlin.
Zdroje:
Cancer Research UK. Lymfom z plášťových buněk.
Leukemie a lymfomová společnost. Fakta z plášťových buněk lymfomu .
Non-Hodgkinovy lymfomy, editované Jamesem O. Armitagem, Bertrandem Coiffierem. Lippincott Williams & Wilkins, 1. listopadu 2009.