Stále poněkud tajemství, sarkoidóza je onemocnění neznámé příčiny - i když imunitní odpověď a geny citlivosti člověka jsou považovány za důležité. Sarkoidóza, někdy jednoduše nazývaná sarkoid, vede k vzoru zánětu, který je rozpoznatelný pod mikroskopem a může ovlivňovat různé orgány v těle. Sarkoidóza může mít vliv na jakýkoli orgán, ale je pravděpodobnější, že postihuje následující stránky:
- Plíce
- Kůže
- Lymfatické uzliny - zejména lymfatické uzliny v hrudi
Sarkoidóza je také známá svým potenciálem ovlivňovat oči a játra. Méně časté může být ovlivněno srdce a mozek, což vede k závažným komplikacím.
Z pohledu buněk a tkání je charakteristickým znakem sarkoidózy něco, co se nazývá granulom. Granulomy jsou sbírky buněk, které pod mikroskopem vypadají velmi podobně jako ty, které tělo používá k potlačení infekcí, jako je tuberkulóza.
Ne všichni se sarkoidózou potřebují léčbu a často odchází bez léčby, avšak v jiných případech může vést k závažným onemocněním. Pokud je ovlivněna funkce orgánu, lze například použít různé léky určené k potlačení imunitního systému.
Příznaky se mohou týkat orgánů postižených onemocněním nebo se mohou vyskytnout zobecněné příznaky, jako je únava, horečka, zduření lymfatických uzlin a úbytek hmotnosti . Postižení plic je velmi časté a příznaky mohou zahrnovat přetrvávající suchý kašel, dušnost, sípání nebo bolest na hrudi.
Někteří lidé se sarkoidózou vykazují kožní symptomy, jako je vyrážka, která se skládá z červených nebo tmavších červeno-fialových hrbolů.
Lymfom
Lymfom je jeden z "krevních nádorů" nebo hematologických malignit, což je termín, který zahrnuje i leukemie a myelom . Lymfom je rakovina bílých krvinek lymfocytů. Existuje mnoho různých druhů lymfomu.
V lymfatických uzlinách začínají většina, ale ne všichni, lymfomy.
Dvěma širokými kategoriemi lymfomu jsou Hodgkinův (HL) a non-Hodgkinův (NHL) lymfom. Obě kategorie mají mnoho typů a podtypů uvnitř, s různými znaky a prognózami onemocnění.
Hodgkinův i non-Hodgkinův lymfom může ovlivňovat lymfatické uzliny hrudníku - oblast v blízkosti srdce nazývaná mediastinum. Sarkoidóza také často zahrnuje tuto oblast.
Sarkoidóza a lymfom
Po desetiletí vědci mysleli na vztah mezi sarkoidózou a lymfomem. Tento vztah zůstává i nadále poněkud tajemný, a to z mnoha důvodů.
Podle skupiny výzkumníků, včetně Ishidy a kolegů, "Nejběžnějším subtypem maligního lymfomu spojeného se sarkoidózou je Hodgkinův lymfom, ale difúzní velký B-buněčný lymfom, folikulární lymfom a mnohočetný myelom se mohou také podílet na syndromu sarkoidózy a lymfomu. "Termín" syndrom sarcoid-lymfomu "byl vytvořen pro popis těchto zjištění.
Charakteristické granulomy sarkoidózy jsou kompaktní, organizované sbírky imunitních buněk obklopených lymfocyty. Zdá se, že lymfomy mohou někdy obsahovat "sarkoidální" granulomy v rakovině - a tato změna, ačkoli vzácná, se pravděpodobně odráží na imunitní reakci na rakovinový nádor, nikoliv na systémovou chorobu, sarkoidózu.
Publikace publikované v posledních několika letech poznamenaly, že rozlišování mezi sarkoidální reakcí související s nádorem a pravou systémovou sarkoidózou může být problematické.
Jak sarkoidóza, tak lymfom mají potenciál "rozsvítit" PET vyšetření, což zvyšuje složitost a potenciál zmatení jedné entity pro druhou. Výzkumníci požadují další studie ke zdokonalení klinických aplikací FDG-PET / CT u pacientů se sarkoidózou.
Stručně řečeno, mnoho otázek týkajících se syndromu sarkoidózy a lymfomu zůstává nezodpovězeno.
> Zdroje:
Ishida M, Hodohara K, Furuya A, et al. Sarkoidální granulomy v mediastinálních lymfatických uzlinách po léčbě lymfomu marginálního zóny jícnu: zpráva o případu s přezkoumáním konceptu syndromu sarkoidózy a lymfomu. Int J Clin Exp Pathol . 2014; 7 (7): 4428-4432.
Mellemkjaer L, Pfeiffer RM, Engels EA, Gridley G, Wheeler W, Hemminki K, Olsen JH, Dreyer L, Linet MS, Goldin LR, Landgren O. Autoimunitní nemoc u jedinců a blízkých rodinných příslušníků a náchylnost k non-Hodgkinovu lymfomu. Arthritis Rheum . 2008; 58: 657-666.
Reich JM, Mullooly JP, Johnson RE. Analýza vazby sarkoidózy související s malignitou. Hruď. 1995; 107: 605-613
Národní institut srdečního plicního a krve. Co je sarkoidóza? Přístup k lednu 2016.
Goswami T, Siddique S, Cohen P, Cheson BD. Sarkoid-lymfomový syndrom. Clin Lymphoma Myeloma Leuk . 2010; 10: 241-247.