Nodulární sklerotizující Hodgkinův lymfom, rakovina lymfatických buněk, je typem Hodgkinovy nemoci. Jedná se o nejběžnější typ Hodgkinského lymfomu ve vyspělých zemích, což představuje 60 až 80 procent všech osob postižených touto chorobou.
Nodulární sklerotizující Hodgkinův lymfom postihuje většinou dospívající a mladé dospělé. To je také o něco častější u dívek než chlapců.
Jméno "nodulární sklerotizace" je odvozeno z výskytu tkáně mízních uzlin pod mikroskopem u tohoto typu Hodgkinova lymfomu.
Hlavní příznaky nodulárního sklerotizujícího Hodgkinova lymfomu jsou zvětšené lymfatické uzliny v krku, v podpaží nebo v hrudníku . Diagnóza lymfomu se provádí biopsií lymfatických uzlin.
Většina jedinců je diagnostikována v časných stádiích a může být vyléčena léčbou, která zahrnuje chemoterapii a radiační terapii.
Jeden z několika různých Hodgkinových lymfomů
Názvy všech typů a podtypů lymfomu jsou matoucí i pro lékaře, kteří s nimi pravidelně nezajímají. Hodgkinova choroba a Hodgkinův lymfom znamenají přesně to samé, nicméně existuje mnoho různých typů lymfomů, z nichž Hodgkin je jen jeden. A existuje i několik různých typů Hodgkinova lymfomu. Takže zde je rozpad nodulárního sklerotizujícího Hodgkinova lymfomu, pokud jde o to, kde se vejde do většího obrazu všech lymfomů:
Dvě základní kategorie lymfomu jsou Hodgkinův a non-Hodgkinův lymfom.
Hodgkinův lymfom lze dále rozdělit na 2 skupiny:
- Klasický Hodgkinův lymfom - který má několik podtypů
- Hodgkinský lymfom převládající lymfocytární lymfocyt
"Nodulární lymfocyt převládající" a "nodulární sklerotizace" nejsou totéž - se týkají dvou různých druhů Hodgkinova lymfomu.
Nodulární sklerotizující Hodgkinův lymfom - současně vysvětlovaný lymfom - je podtypem klasického Hodgkinova lymfomu. Klasický Hodgkinův lymfom má následující čtyři podtypy:
- Nodulární sklerotizace
- Smíšená celularita
- Lymfocyty bohaté
- Lymfocyt vyčerpaný.
Aktualizace: klasický Hodgkinův lymfom s nodulární sklerotizací
Nodulární skleróza Hodgkinský lymfom (NSHL) je nejběžnější subtyp založený na patologickém onemocnění u adolescentů a mladých dospělých v průmyslových zemích. NSHL má také silnou dědičnou složku se 100násobným zvýšeným rizikem pro identické dvojčata.
Nedávno se uskutečnila velká studie o sdružování ultrafialového záření ze slunce a různých podtypů Hodgkinova lymfomu. Ve studii od Emily Bowena a kolegů byla incidence Hodgkinova lymfomu nejnižší u skupin lidí s nejvyšší expozicí ultrafialového záření. Ačkoli toto zjištění bylo trendem, pouze tento trend se zdá být pravdivý u lidí s podtypem nodulární sklerózy.
Další nedávné studie zkoumají určitou terapii, inhibici imunitního kontrolního bodu a způsob, jakým může interagovat s různými procesy, o nichž je známo, že probíhají v některých formách klasické HL.
Studie Peter Hollander a kolegové poznamenala, že inhibice imunitního kontrolního bodu zaměřená na programovanou dráhu receptoru smrti (PD) -1 je novým léčebným přístupem u recidivujícího a refraktérního klasického Hodgkinova lymfomu.
Tato skupina zjistila, že určité vlastnosti buněk, které se nacházejí v okolí nádoru, a nikoli samotných nádorových buněk, byly spojeny s prognózou. Studie zjistila, že výsledky v klasickém HL byly horší, když tyto okolní bílé krvinky nebo buňky mikroprostředí byly ve velkých poměrech dělány PD-1 a PD-L1. Navrhli, aby tyto podskupiny pacientů mohly mít prospěch z agresivnějších chemoterapeutických režimů a případně z inhibitorů PD-1 jako léčby přední linie.
> Zdroje:
> Cozen W, Li D, Best T a kol. Meta-analýza nodulárního sklerotizujícího Hodgkinova lymfomu v genomu identifikuje riziková místa v 6p21.32. Krev. 2012; 119 (2): 469-475.
> Hollander P, Kamper P., Ekstrom K, et al. Vysoký podíl PD-1 + a PD-L1 + leukocytů v klasickém mikroprostředí Hodgkinova lymfomu je spojen s horším výsledkem. Blood Adv. 2017; 1 (18): 1427-1439.
> Bowen EM, Pfeiffer RM, Linet MS a kol. Vztah mezi okolním ultrafialovým zářením a podtypy Hodgkinova lymfomu ve Spojených státech. British Journal of Cancer. 2016; 114 (7): 826-831.