Pokroky v biologickém výzkumu prodlužují životnost
Cystická fibróza (CF) je progresivní porucha, která ovlivňuje jak kvalitu života, tak dobu života u osob žijících s onemocněním. Zatímco je technicky vzácné onemocnění (postihuje pouze asi 30 000 lidí v USA), je stále považováno za jednu z nejrozšířenějších genetických poruch, které zkracují život.
Zatímco průměrná délka života osob s CF je stále nižší než průměrná populace, narůstající náhled na tuto nemoci, stejně jako efektivnější léčba , začaly obměňovat věci.
Očekávaná životnost lidí s cystickou fibrózou
V roce 1938, kdy byla CF poprvé uznána jako onemocnění, většina novorozenců s touto poruchou zemřelo před svými prvními narozeninami. Do padesátých let minulého století lidé s CF trpěli déle, ale zřídkakdy se dostali do raného dětství. Zatímco se věci začaly zlepšovat od 80. let 20. století, kdy lidé žijící v jejich polovině až do konce dvacátých let, až v roce 1989 objevil gen CFTR, začali jsme vidět zlom.
Dnes, vyzbrojené lepším porozuměním genetických mechanismů CF, máme způsoby, jak lépe zvládnout onemocnění, zabránit infekci a zlepšit funkce plic u těch, kteří trpí touto poruchou.
Výsledkem je průměrná délka života lidí žijících s CF dnes 37,5 let. V rozvinutém světě je tato hodnota ještě vyšší s odhadem od 42 do 50 let.
S pokroky v léčbě a biotechnologií vědci předpovídají, že děti narozené dnes mohou být schopné žít déle než po 50. narozeninách.
Zvýšení životnosti spojených s používáním antibiotik
Přibližně 80 procent lidí s cystickou fibrózou zaznamená infekci Pseudomonas aeruginosa , běžnou bakterií považovanou za rozšířenou distribuci na velké části planety.
Lidé s CF mají mnohem větší riziko P. aeruginosa , jehož infekce může vést k selhání dýchání a dokonce ke smrti.
Ve skutečnosti 50 procent lidí s CF, které jsou hospitalizovány pro P. aeruginosa , zemřou v důsledku infekce.
Naštěstí existuje dnes mnohem více léků, které mohou léčit a zabránit infekci P. aeruginosa . Mezi ně patří antibiotika tobramycin, levofloxacin, ciprofloxacin, azithromycin a cephalosporiny s rozšířeným spektrem. Volba léku je nejčastěji založena na testech určujících citlivost kmene Pseudomonas na různé antibiotické volby.
Administrace se liší podle typu a stupně infekce. Inhalovaný tobramycin nebo levofloxacin je často podáván po dobu několika měsíců, aby se zabránilo růstu bakterií. Orální ciprofloxacin a azithromycin lze použít k prevenci infekce nebo k léčbě stávající infekce.
P. aeruginosa lze také léčit formou penicilinu nazývaného ureidopenicilin.
Jiné pokroky v léčbě cystické fibrózy
Kromě účinnějších antibiotických terapií bylo dosaženo dalšího pokroku při léčbě poruch plic a CF. Obsahují:
- doplnění pankreatických enzymů k překonání problémů s trávením v důsledku nárůstu hlenu v zažívacím traktu
- Pulmozyme (dornase alfa), který rozkládá hlen, který blokuje průchody dýchacích cest
- bronchodilatancia (inhalanty, které udržují otevřené průchody dýchacích cest)
- zlepšené protizánětlivé léky
- inhalační hypertonický roztok pro zvýšení množství ztraceného sodíku v dýchacích cestách
Všechny tyto věci přispívají ke zvýšení míry přežití u lidí s CF.
Slovo z
Cystická fibróza je velmi odlišná nemoc, než byla před 20 nebo 30 lety. Dnes lidé s CF mohou žít robustní a naplňující život, jít na vysokou školu, získat práci a plánovat rodinu. Všechno, co skutečně vyžaduje, je šest kroků k zajištění delšího a zdravějšího života:
- porozumět léčbě a užívat je podle pokynů
- zajištění zdravé, vyvážené stravy s 50 procenty více kalorií průměrného člověka
- pití spousty tekutin, aby zůstali dobře hydratovaní
- vytvářením fitness plánu obsahujícího trénink odolnosti i kardio
- vyvarujte se infekcí rutinním umytím rukama, očkováním a vyvarováním se ostatním, kteří jsou nemocní
- pravidelně navštěvujte svého lékaře, abyste zajistili konzistentní kontinuum péče
Nakonec, cystická fibróza není trestem smrti, který býval a s náležitou péčí a léčbou neexistuje žádný důvod, proč nemůžete překročit očekávání jak v kvalitě, tak iv kvantitě života.
> Zdroj:
> O'Sullivan, B. a Freedman, S. "Cystická fibróza." Lancet . 2009; 373 (9678): 1891-1904.