Primární progresivní afáze (PPA) je progresivní jazyková porucha, která je důsledkem atrofie frontálních, parietálních a temporálních oblastí mozku, obvykle na levé straně. Jedná se o formu demence, která specificky ovlivňuje jazyk a řeč. Jedná se o osobu, která má PPA, pokud jsou jazykové problémy nejpozoruhodnějším příznakem této osoby při nástupu nemoci.
Někdo s PPA může mít potíže s produkcí jazyka, syntaxe, pojmenování objektu nebo porozumění slov. Řeč je nejčastěji postiženou oblastí pro pacienta PPA v průběhu jeho diagnostiky, ačkoli jiné kognitivní funkce mohou být narušeny stejně jako čas. Je důležité si uvědomit, že jednotlivec nemá PPA, jestliže jejich jazykové problémy jsou důsledkem jiných, nedegenerativních nervových systémů nebo zdravotních poruch, nebo pokud se jejich afázie může časem zlepšit. PPA je, jak napovídá jeho název, progresivní onemocnění, která se časem zhoršuje a existují tři různé varianty - nefluentní (také nazývané agrammatické), logopedické a sémantické.
1. Nefluentní variant PPA (nfvPPA)
Jádrem této varianty je nedostatek gramatiky v produkci řeči a zastavení nebo úsilí řeči. Jednotlivec může mít převážně pouze jeden z těchto příznaků a stále je diagnostikován bez vlivu.
"Nedostatek gramatiky", v tomto případě může znamenat konzistentní použití krátkých, jednoduchých frází, nesprávné struktury věty nebo nesprávného použití inflexe. Úsilný projev je pomalý, namáhavý a postrádá rytmickou kvalitu normální řeči. Osoba s nefluentní variantou může být nucena mluvit velice sníženou rychlostí kvůli své obtížnosti vytváření vět nebo použití svalů potřebných k tomu, aby mluvily o tom, co myslí.
Někteří pacienti mohou popsat pocit, že vědí, co chtějí říkat, ale nemohou správně formulovat slova se svými rty a jazykem.
2. Logopenický variant PPA (lvPPA)
Podobně jako u pacientů bez fluence se může zdá, že logopenické pacienty mluví pomalu, pomalu, ale tyto pauzy jsou způsobeny problémy s nalezením slov. Osoba s logopenickou varianta se ve své řeči pozastaví ne proto, že mají problémy s mluvením, ale proto, že jednoduše nemohou najít konkrétní slovo, které by chtěli říci. Ve skutečnosti slovo "logopenie", odvozené z řečtiny, znamená "nedostatek slov". Jednotlivci s tímto typem PPA mají tendenci vykazovat větší narušení celkové paměti než u jiných variant PPA. Zatímco se účastní malých rozhovorů, může být těžko rozpoznatelná porucha řeči, ale když je požádán o poskytnutí konkrétních slov nebo odpovědi na náročnější otázky, mohou se logopenické jedinci potýkat. Mohou trvat dlouhé, nepotřebné cesty kolem mezery ve své schopnosti najít slovo. Normální artikulace by však měla být více zachována a řeč nebude zahrnovat zřejmé agrammatické chyby.
3. Sémantický variant PPA (svPPA)
Pozoruhodnými rysy sémantického PPA je obtížnost připomenutí názvů každodenních objektů a nedostatek slovního porozumění.
Například někdo může být schopen mít zdánlivě normální rozhovor a najednou se chovat slovo "meloun", jako by to byl cizí jazyk. Lidé navíc ztrácejí smysl toho, co je ve skutečnosti - nemohou například říct, zda meloun je spíše jako cantalup nebo cibule. Jednotlivci s touto variantou mohou také zažít povrchní dyslexii nebo dysgrafii (což znamená, že budou psát slova stejně jako oni, a číst slova foneticky tak, jak je napsáno, např. Čtení "jachta" jako "jachta"). Navzdory tomu mohou mnohé kognitivní schopnosti zůstat neporušené, jako například zapamatování si životních událostí, zapojení do složitých koníčků nebo bez obtíží.
Léčba a prognóza
Relativně vzácná onemocnění může PPA začít jako jemná porucha řeči. Jako progresivní onemocnění však postupuje s časem a pacient by mohl ztratit úplnou schopnost číst, psát, mluvit a / nebo pochopit, co slyší. Dosud neexistuje žádný konkrétní léčivý přípravek schválený k léčbě PPA, ale léčba onemocnění může zahrnovat praxi získávání slov s řečníkem nebo praxí s využitím jiných komunikačních prostředků, například prostřednictvím kreslení nebo gest. Navíc mnoho lidí s PPA považuje za užitečné přenášet průkazy totožnosti, které mohou vysvětlovat jejich stav ostatním. Někteří také považují za užitečné spojit se s ostatními s PPA a internetové stránky, které spojují mezinárodní PPA pacienty, lze nalézt online. Jelikož různé varianty onemocnění jsou způsobeny různými problémy v mozku, je důležité pochopit rozdíly ve variantách, aby se zlepšily potenciální metody léčby.
> Zdroje
> Gorno-Tempini ML, Hillis AE, Weintraub S, Kertesz A, Mendez M., Cappa SF a kol. Klasifikace primární progresivní afázy a její varianty. Neurology 2011, 76 (11): 1006-14.