Von Zumbusch psoriáza je vzácný typ psoriázy, který je také známý jako generalizovaná pustulární psoriáza. Vzhledem k tomu, že psoriáza je chronickým onemocněním imunitního systému, tak je také psoriáza von Zumbusch.
Pustulózní psoriáza postihuje všechny rasy a oba muži i ženy stejně (i když u dětských chlapců bývá postiženo mírně více než dívky). Průměrný věk pacientů je 50 let a může být život ohrožující, zejména u starších osob.
Von Zumbusch se může objevit v jakémkoli věku, méně častěji u malých dětí, a může vypadat z modré, dokonce i bez předchozích psoriasistických stavů a může se objevit v pravidelných vzplaních.
Symptomy
Generalizovaná pustulózní psoriáza je na rozdíl od jiných běžných forem psoriázy v tom, že místo plaků pokrývá celé tělo puchýřem plněné blistry. Von Zumbusch psoriáza je těžká forma psoriázy a příznaky mají tendenci být cyklické, se zarudnutím kůže a následnými pustulami a změnami:
- Náhlý a rozšířený vývoj jemné a bolestné zarudlé pokožky.
- Bílé puchýře (puchýře naplněné neinfekčním hnisem) se objeví krátce po několika hodinách po zčervenání kůže.
- Primární umístění pustulátů se nachází v ohybných oblastech (zadní části kolen, vnitřní strany loktů, podpaží a slabiny).
- Tyto pustuly se dále rozšiřují a brzy se spojují a vytvářejí jezera hnisu. Pustuly se snadno protrhnou a mohou se nakazit.
- Během 24 až 48 hodin puchýřky vyschnou, což jim dodá pokožku hladký a hladký vzhled. Okamžitá lékařská péče je nutná, neboť tento stav může být smrtelný, pokud se pacient dehydratuje nebo se infekce rozšíří do krevního oběhu.
- Následné příznaky spojené s Von Zumbuschem jsou:
- Horečka a zimnice
- Těžké svědění
- Dehydratace
- Rychlá rychlost pulsu
- Vyčerpání
- Anémie
- Hubnutí a svalová slabost
Hnis uvnitř pustulátů se skládá z bílých krvinek. Ti, kteří nejsou obeznámeni s příznaky psoriázy, mohou chybně předpokládat, že postižená oblast byla způsobena infekcí nebo že je nakažlivá - psoriáza není ani infekce ani je nakažlivá.
Spouští
Není známo, co způsobuje psoriázu von Zumbusch, ale vědci vědí, že to může být vyvoláno řadou různých faktorů, například:
- Mnoho orálních léků
- Dráždivé topické krémy
- Byla přeexponována na UV záření
- Těhotenství
- Perorální steroidy
- Různé infekce
- Stres
- Zastavení orálních nebo topických steroidů
Perorální steroidy u pacientů s psoriázou jsou skutečně nebezpečné. Očistí psoriázu, zatímco pacient je užívá, ale po ukončení léčby se psoriáza často ještě zhoršuje. Každá osoba s psoriázou, která předepisuje perorální kortikosteroidy na jiný stav, by měla před použitím užívat dermatologa.
Možnosti léčby
Lidé s pustulózní psoriázou von Zumbusch často musí být hospitalizováni k rehydrataci. Léčba zahrnuje režim topických a perorálních léků, který typicky zahrnuje antibiotika.
Mezi běžné léky patří Acitretin, Cyclosporin nebo Methotrexate. U nemocných s pustulózní psoriázou, kteří jsou velmi nemocní nebo ti, kteří neodpovídají na jiné léčby, mohou lékaři volit předepisování perorálních steroidů (což je popsáno výše, náhlé stažení steroidů může vyvolat von Zumbusch).
Jiné formy léčby mohou zahrnovat léčbu PUVA (léčba terapií ultrafialovým světlem), jakmile pacient prochází závažným vývojem pustul a proklouzne.
Zdroj:
Národní nadace psoriázy. Pustulární psoriáza.