Makulární telangiectasie, někdy označovaná jako idiopatická juxtafoveální makulární telangiectasie (a zkratka MacTel), je onemocnění, které postihuje část oka nazývanou makula, což způsobuje degradaci nebo ztrátu centrálního vidění. Makula je částí sítnice, což je vrstva citlivá na světlo, která ohraničuje zadní část oka. Makula nám umožňuje mít jemné, detailní, jasné centrální vidění.
Makulární telangiektáze způsobuje onemocnění uvnitř malých krevních cév, které postihují centrální foveu, střed makuly.
Typy
Existují dva typy makulární telangiectasie typu 1 a typu 2.
Typ 1 makulární telangiektázie typu 1, méně obvyklá forma, obvykle postihuje pouze jedno oko. Krevní cévy v makuli se dilatají a tvoří mikroanalýzy. Mikroanalýzy jsou malé out-pouchings, které se vyskytují v cévách. Tekutina se může zvětšit v makulární oblasti, což způsobuje otok a ztrátu zraku.
Typ 2 makulární telangiectasie je mnohem častější. Krevní cévy v makule se stanou dilatovány a úniková tekutina způsobuje otoky a jizvení, což může vést ke ztrátě zraku. Někdy nové krevní cévy rostou pod makulou, což ovlivňuje makulární fotoreceptory a způsobuje ztrátu zraku. Typ 2 má tendenci ovlivňovat obě oči a oba pohlaví, na rozdíl od typu 1, který nejčastěji postihuje pouze jedno oko.
(Makulární telangiectasie typu 3 existuje, ale je extrémně vzácná.
Pacienti s typem typu 3 mají tendenci mít více cév nemocných, což způsobuje, že krevní cévy se uzavřou.)
Symptomy
Pacienti s tímto onemocněním mohou mít léta s malými nebo žádnými příznaky. Jak nemoc postupuje, můžete zaznamenat následující:
- rozmazané vidění
- zkreslené vidění
- ztráta centrálního vidění
- přeskakování písmen nebo slov
Diagnóza
Diagnóza makulární telangiectasie se provádí nejprve komplexní oční vyšetření . Váš oční lékař provede test Amslerovy mřížky, aby zjistil, zda jsou ve vašem centrálním vidění nějaké zkreslené oblasti. Vaše žáci budou roztaženi speciálními medikovanými očními kapkami tak, aby byla viditelná makula a sítnice. On nebo ona může také vzít digitální retinální fotografie. Ke zjištění, jak cirkuluje krev uvnitř sítnice, může být také provedeno speciální vyšetření barvením, nazývané fluoresceinová angiografie. Nakonec Vám lékař provede optickou koherentní tomografii (OCT), novější pokročilý způsob analýzy struktury a anatomie makulární oblasti.
Je důležité nezaměňovat tuto chorobu s věkem podmíněnou makulární degenerací . Přestože příznaky mohou být podobné, vznikají z různých faktorů.
Léčba
Vzhledem k tomu, že makulární telangiektázie je považována za poměrně vzácnou podmínku, stále existuje mnoho, které plně nerozumíme. Víme, že někteří pacienti mohou potřebovat pouze pečlivé sledování a vůbec nemusí potřebovat léčbu. Pokud krevní cévy začnou prosakovat tekutinu a způsobit otoky a jizvení, lékaři mohou používat laserovou léčbu, která pomáhá zmírnit otok a snižuje komplikace.
Steroidy se někdy používají k potlačení zánětu a novější léky, jako jsou léky proti VEGF (vaskulární endoteliální růstový faktor), se používají k zastavení růstu abnormálních cév.
Projekt MacTel
Tam probíhá lékařský výzkum nazvaný projekt MacTel. Důvodem tohoto projektu je, že podmínka byla skutečně projednána pouze za posledních 25 let a neexistuje mnoho nových informací o této podmínce. Vzhledem k tomu, že jde o poměrně vzácnou onemocnění, je často omyl očními lékaři. Doufáme, že projekt MacTel osvětlí své klinické rysy, genetiku, povědomí, nové léčebné postupy a podporu lidí s touto chorobou.
Čtyřsto účastníků bylo zapsáno a zkoumáno každoročně, přičemž také jsou prozkoumány příbuzní účastníků.