Vzácná porucha nervového systému, často mylná s Parkinsonovou chorobou
Multiple systémová atrofie (MSA) je porucha, která způsobuje degeneraci více částí nervového systému. MSA zahrnuje tři syndromy: Shy-Dragerův syndrom, striatonigrální degeneraci a olivopontocerebelární atrofii. MSA je progresivní onemocnění postihující autonomní nervový systém, část vašeho těla, která ovládá činnost v bezvědomí, jako je trávení a dýchání.
MSA postihuje kdekoli od dvou do 15 jedinců na 100 000. Dokončení diagnózy MSA může chvíli trvat, protože se podobají MSA a dalším stavům, jako je Parkinsonova choroba . MSA je obvykle diagnostikována kolem 50 let a je pozorována u lidí všech etnických původů. Jakmile příznaky začnou, onemocnění má tendenci postupovat poměrně rychle.
Symptomy atrofie více systémů
Symptomy MSA pocházejí ze ztráty nervových buněk v nervovém systému. To, co způsobuje tuto ztrátu nervových buněk, je stále neznámé. Mnoho lidí s MSA poprvé upozorňuje na příznaky močové inkontinence, erektilní dysfunkce u mužů, pokles krevního tlaku při ortostatické hypotenzi, mdloby a zácpa. Jak příznaky postupují, obvykle spadají do jedné ze dvou skupin:
- Parkinsonovský typ (MSA-P): zahrnuje příznaky podobné jako Parkinsonova choroba, jako jsou třes v klidu, rigidita svalů a pomalá chůze
- Cerebelární typ (MSA-C): zahrnuje obtížnost chůze (ataxie), problémy udržování rovnováhy a problémy s koordinací dobrovolných pohybů.
Mezi další příznaky spojené s MSA patří obtíže při mluvení nebo polykání, spánková apnoe a studené ruce. Někteří lidé mohou také rozvinout poruchu spánku, zkrácení svalů a šlach, Pisův syndrom - kde se tělo zdá být nakloněno na jednu stranu, nedobrovolný vzdech a antecollis -, ke kterému dojde, když se krk ohýbá dopředu a hlava se ztíží dolů.
Jak je diagnostikována služba MSA
Může být velmi obtížné rozlišit MSA od Parkinsonovy nemoci . Jeden způsob, jak rozlišovat mezi těmito dvěma je podívat se na to, jak rychle onemocnění postupuje. MSA má tendenci postupovat rychleji než to, co dělá Parkinsonova choroba. Mnoho lidí s MSA bude potřebovat pomocné zařízení, jako je vozík nebo hůl, během několika let po diagnostice.
Dalším způsobem, jak rozlišovat mezi těmito dvěma je léčba Parkinsonovy choroby. MSA nereaguje dobře na levodopu, lék, který se používá k léčbě Parkinsonovy choroby. Bohužel pitva je jediný způsob, jak definitivně diagnostikovat MSA. Specializované testování, jako PET scan (pozitronová emisní tomografie), může vyloučit další typy vzácných neurologických poruch.
Léčba MSA
V současné době neexistuje lék pro MSA, ani neexistuje žádná léčba speciálně navržená pro zvrácení nebo ukončení progrese onemocnění. Některé aspekty této poruchy jsou oslabující a obtížně léčitelné. Pohybové poruchy mohou být léčeny levodopou a karbidopou (Sinemet), ale obvykle mají omezené výsledky.
Jiné léky, jako je bromokriptin (Parlodel), trihexyfenidyl (Artane), benzetropin mesylát (Cogentin) a amantadin (Symmetrel), mohou také nabídnout určitou úlevu od příznaků.
Fyzikální terapie, včetně aqua terapie, může přispět k udržení svalové funkce, a logopedie může pomoci zlepšit všechny potíže s polknutím nebo mluvením.
Co výzkum říká
Málo je známo o mechanismech práce při atrofii s více systémy. Vědci z Národního ústavu neurologických poruch a mrtvice (NINDS) se v současné době snaží zjistit, proč se bílkoviny alfa-synuclein budují v gliových buňkách (buňky, které poskytují ochranu neuronů v nervovém systému) lidí s MSA a neuronálními (nervových) buněk lidí s Parkinsonovou chorobou. Klinická studie zkoušela použití léku rifampicin k zpomalení progrese onemocnění, ale léčba byla neúčinná.
Data z této studie jsou nyní používána v dalších studiích MSA.
Zdroje
Diedrich, A., & Robertson, D. (2002). Více atrofie systému. eMedicine, přístupné na adrese http://www.emedicine.com/neuro/topic671.htm
Národní institut neurologických poruch a mrtvice. Víceúčelový informační systém pro atrofii systému. Listopad 2014.