Co je to Prionova choroba?

Ve Spojených státech jsou jeleni a elkovi chronické choroby plýtvání

Na začátku roku 2018 se obavy o "zombie jelena", které šíří nemoc lidem, dostaly do pozornosti veřejnosti. I když je to možné, šance na infekci chronickou chřadnoucí chorobou (CWD), která se podobá onemocnění šílených krav - po jídle zvěřiny je velmi nízká. K dnešnímu dni má mnoho populací jelenů nízkou prevalenci CWD. Navíc nikdy nebyl ověřený případ chronického chřadnutí, který se přenáší z jelena nebo losu na člověka.

U jelenů a losů vede CWD k pomalé a agonizující smrti, která nakonec zvíře zbaví své schopnosti jíst a pít. U lidí CWD pomalu zničí mozek. Je to neurologické onemocnění, které se šíří soby sobů, losů, jelenů a losů. Obecněji lze CWD klasifikovat jako "pomalé" infekční onemocnění. Pomalé infekční onemocnění jsou způsobeny viry a priony; CWD je způsobena prióny.

Chronické chřadnutí je nejlépe pochopeno v kontextu prionové nemoci. Začněme obecnějším pohledem na prionovou nemoc.

Co je to Prionova choroba?

Nedávné studie osvětlují čtyři body o prionech.

Za prvé, priony jsou jedinými známými přenosnými patogeny, které nemají nukleovou kyselinu. Další infekční agens, jako jsou bakterie a viry, obsahují DNA a RNA, která vedou jejich reprodukci. Různé kmeny prionů vedou k různým druhům onemocnění.

Za druhé, priony mají za následek infekční, genetické a sporadické poruchy.

Žádné jiné nemoci z důvodu jediné příčiny se v tak široké škále klinických projevů nezobrazí.

Za třetí, priony jsou nesprávně přeložené proteiny, které se v mozku samy propagují. Typicky se předpokládá, že prionový protein hraje roli v nervové signalizaci. Tento normální protein nazývaný PrP C (buněčný prionový protein) má formu alfa-helikální.

Při prionové nemoci se tato alfa-spirálová formace přepne na patologický beta-plisovaný list nazvaný PrP SC (scrapie prionových bílkovin). Tyto PrP SC se hromadí do vláken, které narušují funkci nervových buněk a způsobují smrt buněk.

Priony se množí, když beta-plisované listy (PrP SC ) získají alfa-spirálovité formy (PrP C ), aby se staly beta-plisovanými listy. Specifická buněčná RNA zprostředkovává tuto změnu. Je třeba poznamenat, že PrP SC a PrP C mají stejné složení aminokyselin, ale různé konformace nebo tvary. Analogicky lze rozdíl v těchto dvou konformacích považovat za záhyby nebo záhyby v tkanině.

Prion-podmíněná nemoc u lidí

U lidí vyvolávají priony "pomalé" infekční onemocnění. Tato onemocnění mají dlouhou inkubační dobu a projevují se dlouhou dobu. Jejich nástup je postupný a jejich průběh je progresivní. Bohužel, smrt je nevyhnutelná.

Prionemem zprostředkovaná onemocnění u lidí jsou nazývána přenosná spongiformní encefalopatie (TSE). Tato onemocnění jsou "spongiformní", protože způsobují, že mozku nablýtá houbovitý vzhled, plný děr v mozkové tkáni.

Pěti typů TSE se vyskytuje u lidí, včetně následujících:

Klinická prezentace CJD zahrnuje demenci, ztrátu pohybů těla, křeč, ztrátu zraku a paralýzu postihující jednu stranu těla. Ačkoli podobný kuru, který postihuje Fore kmeny v Nové Guineji po požití lidského mozku, nemá kuru za následek demenci. Kromě toho se CJD nachází na celém světě a nesouvisí s stravovacími návyky, zaměstnáním nebo expozicí zvířat. Ve skutečnosti mohou vegetariáni vyvinout CJD. Celkově CJD postihuje jednu osobu v milionu a vyskytuje se v zemích, kde jsou zvířata s prionovou chorobou, stejně jako v zemích, kde zvířata neobsahují prionovou chorobu.

Chronické chřadnutí je typ vCJD. Častější formou vCJD je bovinní spongiformní encefalopatie nebo onemocnění šílených krav. Důvodem, proč se CWD a onemocnění šílených krav nazývají "variant" CJD, je, že onemocnění se objevuje u pacientů, kteří jsou mnohem mladší než ti, kteří typicky prezentují CJD. Kromě toho existují určité patologické a klinické nálezy, které se liší u vCJD.

V roce 1996 se objevila špatná epidemie šílených krav po rozsáhlé identifikaci případů ve Velké Británii. Lidé, kteří se onemocněli, pravděpodobně konzumovali hovězí maso smíchané s mozkem krav. Kromě toho pouze lidé s určitým typem prion-prionových proteinů homozygotních pro methionin - vyvolali onemocnění. Zdá se, že prionové proteiny homozygotní pro methionin jsou snadněji složeny do betablokované formy (PrP SC ).

Chronické plýtvání

Dosud nebyly známy případy přenosu CWD na člověka. Existují však některé nepřímé důkazy. V roce 2002 byla diagnostikována neurodegenerativní onemocnění u tří mužů, kteří v devadesátých letech jedli jeleňské maso. Jeden z těchto mužů byl potvrzen, že má CJD. (Nezapomeňte, že CJD je "pomalé" a vyžaduje čas, aby se projevil.)

Podle CDC od ledna 2018 bylo CWD ve volně žijících jelenů, losů a moose hlášeno v nejméně 22 státech a dvou kanadských provinciích. Ve Spojených státech byl CWD identifikován na Středozápadě, na jihozápadě av některých částech východního pobřeží. Je také možné, že CWD je přítomen v oblastech Spojených států, kde chybí robustní systémy sledování. Ačkoli se většinou vyskytuje ve Spojených státech a Kanadě, CWD se také objevuje v Norsku a Jižní Koreji.

Zajímavé je, že CWD byla poprvé identifikována u jelenů v zajetí koncem šedesátých let. V roce 1981 bylo zjištěno u divokých jelenů. Přestože výskyt CWD u populací divokých jelenů je typicky nízký, v některých populacích může prevalence onemocnění překročit 10%, přičemž v literatuře je zaznamenána až 25% infekce. Je zřejmé, že u populací jelenů v zajetí může být prevalence CWD mnohem vyšší. Konkrétně, téměř 80 procent jelenů v jednom zajatém stádě jelenů mělo CWD.

Studie na zvířatech naznačují, že by CWD mohla být přenášena primátům (např. Opicím), které konzumují jeleň mrknutý mozkem nebo tělními tekutinami.

U jelenů a losů může trvat až rok před symptomy manifestu CJD. Mezi tyto příznaky patří ztráta hmotnosti, bezdomovost a únava. Neexistují žádné léčebné postupy ani vakcíny pro CWD. Dále mohou některé živočichové zemřít bez CWD bez výskytu příznaků.

V roce 1997 WHO doporučila, aby všichni činitelé, kteří způsobují prionové onemocnění - včetně jelenů s CWD - zůstali mimo potravinový řetězec kvůli strachu před přenosem.

Prevence

Pokud by CWD měla být rozšířena na člověka, nejlepším způsobem, jak zabránit tomuto přenosu, je nejíst jelené maso. Praxe stravování zvěřiny je rozšířená ve Spojených státech. V průzkumu v letech 2006-2007, který provedl CDC, 20 procent respondentů uvedlo, že lov jelenů nebo losů a dvě třetiny uvádějí, že jedí maso ze zvěřiny nebo losu.

Vzhledem k rozsáhlé spotřebě jeleň a losů a bez hmatatelných důkazů o přenosu, je však nepravděpodobné, že mnoho fanoušků zvěřin a losů zastaví jejich spotřebu. Proto se doporučuje, aby lovci při love lovili.

Některé státní agentury pro ochranu volně žijících živočichů monitorují prevalenci CWD u divokých populací jeleň a losů pomocí testů. Je důležité zkontrolovat státní stránky a státní úředníky pro ochranu volně žijících živočichů a vyhnout se lovu populací, ve kterých je zjištěna CWD.

Důležité je, že ne všechny státy monitorují CWD u jelenů a losů. Kromě toho negativní test na CWD nutně neznamená, že jeleň nebo los je bez choroby. Nicméně šance, že jeleň nebo los s negativním testem neslouží CWD, je vysoká.

Zde je několik rad pro lovce týkající se CWD:

Pokud jde o komerční zvěř a losové maso, Ministerstvo zemědělství ministerstvo zemědělských zvířat a rostlinné inspekce služby provozuje národní CWD stád certifikační program. Tento program je dobrovolný a majitelé stáda se zavazují podrobit své stády testování. Ne všichni komerční vlastníci stád se účastní programu. Je pravděpodobné, že spotřebitelé, kteří se účastní programu, jen konzumují jelena nebo losů z komerčních dodavatelů.

Prioni v některých typech půdy

V roce 2014 Kuznetsova a kolegové zjistili, že některé typy půd v jihovýchodní části Alberty a jižního Saskatchewanu (části Kanady) mohou obsahovat priony zodpovědné za CWD.

Podle výzkumníků:

Půdy bohaté na jíly obecně mohou obecně vázat priony a zvyšovat jejich infekčnost srovnatelnou s čistým minerálním montmorillonitem. Organické složky půd jsou také rozmanité a nejsou dobře charakterizované, ale mohou ovlivnit interakci prion-půda. Mezi další důležité faktory patří pH půdy, složení půdního roztoku a množství kovů (oxidy kovů) .... Hlavní půdou v endemickém regionu CWD Alberta a Saskatchewan jsou černozemy, které se vyskytují v 60% celkové plochy; mají obecně podobnou strukturu, jílovou mineralogii a obsah půdní organické hmoty a mohou být charakterizovány jako jílovitá hlinitá, montmorilonitová (smektitová) půda s 6 až 10% organickým uhlíkem.

Zvířata jedí půdu, aby splnila své minerální potřeby. Tato půda se znovu zavádí do půdy ve formě výkalů nebo jatečně upravených těl. Proto mohou být priony cyklizovány do půdy. Zdá se, že prioni se na hlínu dobře připojí.

Slovo z

K dnešnímu dni nebyly prokázány žádné přenosy chronické choroby z jelenů nebo losů na člověka; nicméně odborníci se obávají rizika. Chronické choroby plýtvání se podobají onemocnění šílených krav, které bylo dokumentováno k šíření od krav až po člověka.

Při konzumaci zvěřiny nebo losu je dobré přijmout jistá opatření a zkontrolovat, zda to není pravda, od státních úředníků pro volně žijící zvířata. S divokou zvěří nikdy nejíte maso od jelena nebo losu, který se zdá být špatně. Dále je dobré mít test na CWD pro divoké nebo ełkvé maso.

Při nákupu komerčního jelena nebo losu se ujistěte, že toto maso je certifikováno jako zbavené CWD.

> Zdroje:

> Chronické plýtvání. CDC.

> Kuznetsova A et al. Potenciální úloha vlastností půdy při šíření CWD v západní Kanadě. Prion. 2014; 8 (1): 92-9.

> Prusiner SB, Miller BL. Prion Nemoci. In: Kasper D, Fauci A, Hauser S, Longo D, Jameson J, Loscalzo J. eds. Harrisonovy principy interní medicíny, 19e New York, NY: McGraw-Hill; 2014.

> Pomalé viry a priony. In: Levinson W. eds. Přehled lékařské mikrobiologie a imunologie, 14e New York, NY: McGraw-Hill.