Je to potenciálně spojeno s lymfomem?
Paul Langerhans se narodil v německém Berlíně, 25. července 1847, synem německého lékaře. Když studoval medicínu jako jeho otec, mladý on dělal důležitý objev, zatímco ještě vysokoškolák. Jeho objev je to, co se stalo známým jako epidermální Langerhansovy buňky, které jsou klíčovým hráčem ve stavu známém jako histiocytóza Langerhansových buněk.
Objevování Langerhansových dendritických buněk
Langerhans se zúčastnil otevřené soutěže organizované Berlínskou univerzitou. Vědec jménem Julius Cohnheim již vyvinul metodu pro vizualizaci nervů za použití speciálních zlatých zbarvení a světelné mikroskopie.
Při použití Cohnheimových metod chloridu zlata v roce 1868 Langerhans vizualizoval a popsal něco v kůži, které nebylo jako ostatní kožní buňky - popisoval to jako dendritickou, protože měl větve připomínající strom; ale také řekl, že je bez pigmentu. Jinými slovy, neobsahovala pigmentový melanin, který je přítomen v jiných buňkách nazývaných melanocyty, které jsou také rozvětvené a jsou buňky, ze kterých se melanom vyvíjí.
V té době teoretizoval, že tato nepigmentovaná rozvětvovací buňka je nějakým typem receptoru pro signalizaci přes kůži do nervového systému. O více než sto let později se vědci dozvěděli, že Langerhansovy buňky pokožky mají důležité funkce v imunitním systému .
V roce 1973 Dr. Inga Silberberg zjistil, že epidermální Langerhansovy buňky představují "nejobježnější základnu imunitního systému". Dnes jsou Langerhansovy buňky považovány za podskupinu rodiny dendritických buněk a jsou nejlépe studovanou podmnožinou.
Langerhansovy buňky objevené v kůži jsou myšleny, že působí jako buňky prezentující antigen.
Antigeny jsou v podstatě buněčné "značky", které imunitní systém dokáže rozpoznat. Antigeny představující buňky (APC) jsou buňky, které se specializují na zachycování antigenů, jejich zpracování a jejich zobrazování zvláštním způsobem, takže další imunitní buňky mohou být upozorněny na přítomnost cizího antigenu. Pomocí APC mohou lymfocyty bílých krvinek rozpoznat a reagovat na specifické mikroby a další útočníky.
Charakteristika listehansové buněčné histiocytózy (LCH)
Histitióza langerhansových buněk nebo LCH je přednost před starším termínem "histiocytóza X", ale obě jména se objevují v lékařské literatuře. LCH je vlastně skupina onemocnění, která mají společný nekontrolovaný růst buněk typu Langerhans. Může se vyskytnout v jakémkoli věku, i když je u dospělých zřídka vidět. Ačkoli LCH je známo asi sto let, vědci stále nechápou všechny detaily o tom, co to způsobuje.
LCH je nejčastěji spojována s jednotlivými nebo několika "vyrazenými" oblastmi, kde chybí kost na zobrazovacích skenovacích plochách, které při biopsii ukazují, že kost je nahrazeno histiocyty s jádry ve tvaru fazole.
Histiocyty, jako makrofágy nebo dendritické buňky, jsou imunitní buňky, které ničí cizí látky ve snaze chránit tělo před infekcí.
Tyto histiocyty, spolu s lymfocyty, makrofágy a eosinofily, mohou napadat téměř všechny orgány, ale především kůži, lymfatické uzliny, plíce, brzlík, játra, slezinu, kostní dřeň nebo centrální nervový systém.
Co má LCH dělat s lymfomem?
Někteří experti předpokládají, že LCH může být reaktivní růst buněk Langerhans po chemoterapii nebo radioterapii Hodgkinovy nemoci. To je jen jedna z několika teorií.
V minulosti bylo hlášeno několik případů Langerhansových buněčných histiocytóz spojených s maligním lymfomem. Zaznamenané případy se však objevily u maligního lymfomu , stejně jako po lymfomu.
LCH je nejčastější u dětí od jednoho do tří let, což může znít děsivě, ale nezapomeňte, že LCH je vzácná.
Symptomy závisejí na místech postižení a onemocnění je omezeno pouze na jeden systém orgánů - prostě kost, například v přibližně polovině případů. Někdy invaze do kosti nevyvolává žádné příznaky, ale jindy může dojít k bolesti v lokalizované oblasti kosti. Kožní postižení je pozorováno u asi 40 procent případů a nejčastější symptomem kůže je ekzémová podobná vyrážka podobná infekci kvasinkami.
LCH může být obtížné diagnostikovat, ale nezapomeňte, že pravidelné návštěvy lékaře a otevřený dialog značně zvyšují šance na zjištění, pokud je něco mimořádné.
> Zdroje:
> Diapedia. Živá učebnice diabetu. Paul Langerhans.
> Jaitley S, Saraswathi T. Pathophysiology Langerhansových buněk. Časopis ústní a maxilofaciální patologie: JOMFP . 2012; 16 (2): 239-244.
> Langerhans P. Uber Die Nerven Der Menschlichenhaut. Archivy patologické anatomie 1868; 44: 325-37.
> Li X, Deng Q, Li YM. Případ Langerhansovy buněčné ischemie po Hodgkinově nemoci. Molekulární a klinická onkologie. 2016, 5 (1): 27-30.
> Satter EK, High WA. Langerhansova buněčná histiocytóza: přehled současných doporučení společnosti histiocytů. Pediatr Dermatol . 2008 Květen-červen. 25 (3): 291-5.